Болезнь Пика: причины, стадии, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Пика – что это такое

Патология, отличающаяся хроническим прогрессирующим характером. Поражает центральную нервную систему, сопровождается атрофией коры головного мозга, разнообразными деструкциями. В зоне риска находятся пожилые люди пятидесяти-шестидесяти лет, средний возраст постановки диагноза – 54 года.

Особенности

У болезни Пика — несколько типичных признаков:

• заболевание появляется в сравнительно раннем возрасте. Если при болезни Альцгеймера средний возраст начала деменции — 65 лет, то при болезни Пика он равен 55-56 годам;
• начало заболевания – постепенное;
• специфическое начало расстройства: заболевание поражает лобные и височные доли головного мозга. Из-за этого первыми появляются личностные изменения, тогда как функции интеллекта (запоминание, вспоминание, внимание, ориентировка) нарушаются позже. Из-за этого заболевание часто путают с возрастными изменениями характера;
• двигательная активность снижается незначительно, сохраняется вплоть до последних стадий заболевания. Движения становятся однообразными. Течение болезни Пика не влияет на координацию движений, мелкую моторику, способность ходить, контролировать физические действия.

Симптомы болезни Пика:

Пассивность. Постепенно человек становится менее активным, он не проявляет инициативу, старается избегать общения, неохотно выполняет любую работу. Круг его интересов сужается. Апатия становится почти постоянной. На этом фоне пациенты перестают следить за собой, пренебрегают личной гигиеной.

Отсутствие критики. Уже на начальных стадиях болезни пациент перестает адекватно оценивать свои действия, поведение, последствия поступков. Это выглядит как резкое ухудшение характера: человек ведет себя распущенно, вульгарно, неприлично, он может грубо шутить, оскорблять окружающих, грубить им. Собственные желания выходят для него на первый план, и из-за этого он может употреблять слишком много алкоголя, сладкого, жирного, проявлять неуместную сексуальную активность.

Проблемы с планированием. Совершать обдуманные, целенаправленные действия становится сложно. По мере развития деменции пациент теряет способность к планированию своей деятельности, к контролю над ней. Появляются проблемы с анализом и логикой, обобщением, формированием суждений. Человек не может ставить цели и достигать их. Даже простые бытовые дела становятся слишком сложными для него.

Нарушения речи. При болезни Пика речь пациента нарушается в течении первых двух лет болезни: становится односложной, простой, лишенной эмоций. Ему тяжело поддерживать беседу, вести диалог, следить за разговором, формулировать и излагать мысли. Он предпочитает выражаться как можно проще или уклоняться от общения. Чем меньше человек разговаривает, участвует в беседах, чем больше он ограничивает свое общение, тем быстрее прогрессируют нарушения речи.

Заболевание развивается в три этапа:

• начальный этап. Меняется поведение, оно становится грубым, эгоистичным. Появляются проблемы с планированием, которые могут выглядеть как неорганизованность или безответственность. Пациенты часто отстранены, апатичны. Если проводится диагностика у психиатра, выявляются нарушения мышления. При этом человек сохраняет двигательную активность, у него нет недомоганий или специфических симптомов;
• вторая стадия. Самоконтроль продолжает снижаться, поведение становится аморальным, человек перестает контролировать свое сексуальное и пищевое поведение. Пациент перестает распознавать эмоции окружающих и реагировать на них. Речь становится простой, грубой, односложной. Появляется эхолалия – повторение усланных слов, реплик, звуков. Мышление упрощается, проблемы с планированием, регуляцией деятельности становятся более выраженными;
• третья стадия: апатичное поведение, полное отсутствие активности, человек старается не делать вообще ничего. Речь — односложная, лексикон минимальный, нарушения прогрессируют вплоть до мутизма (пациент перестает реагировать на вопросы и обращения). На этом этапе появляются нарушения памяти, ориентации во времени и пространстве, формируются двигательные нарушения (симптоматика схожа с болезнью Паркинсона). Способность к самообслуживанию утрачивается.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Чем болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера

Некоторые путают эти два вида заболевания. Поскольку они имеют общие черты. Схожи они тем, что обе являются деменцией. Отличие состоит в том, что при болезни Пика память и внимание в какой-то мере сохраняют свою функцию. А личностные изменения развиваются сильнее. То есть больные испытывают апатию, безразличие, скудость на проявление эмоций. Их активность падает. Если болезнь Пика поражает не лобные доли, а базальную кору то нарушается чувство такта, нравственность, поведение приобретает расхлябанность в моральном плане. 

Если одновременно повреждаются височные и лобные доли трудно понять, о чем говорит человек. Движения становятся неуклюжими. Болезнь Пика имеет большую неврологическую симптоматику. 

Для деменции Альцгеймера характерны сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки. Это заболевание встречается гораздо чаще. Проявляется после 70 лет. Первые симптомы не кажутся подозрительными. Начинаются как небольшая забывчивость. В течение нескольких лет память покидает человека.

Также признаком является невозможность ориентироваться на новом месте. Часто случается, что старые люди просто не могут вернуться домой. Потому что забывают дорогу. 

Также появляется дезориентация во времени суток. Меняется характер. Появляется агрессия, эгоизм, апатия. Могут начаться бред и галлюцинации, депрессия. Если начать лечение на начальной стадии оно будет эффективно. Но, как правило обычным нарушениям памяти значение не придается.

Болезнь возникает из-за гибели клеток головного мозга, вследствие накопления амилоидного белка. Часто Альцгеймеру подвержены люди пережившие черепно-мозговую травму. 

Настроение меняется от апатичного до слишком бодрого. Больные испытывают бессонницу, становятся тревожными. Умственные способности значительно снижаются. 

Разновидности

В официальной классификации заболеваний болезнь Пика обозначена в двух видах (дегенерации нервной системы, деменция) и трёх фазах проявления (прогрессирующая, социальная деградация, когнитивные расстройства).

Фазы болезни Пика

• Первая. Начало прогрессирующей фазы, которое выражается в крайне резких изменениях психоэмоционального состояния больного. Клинические проявления — немотивированные действия, разрушение социализации, заторможенные рефлексы и реакции на внешние раздражители. Пациент может без причины впасть в истерику или прострацию, плакать, смеяться, сбивается режим сна и бодрствования.
• Вторая. Деменция прогрессирует быстрее, более выражены симптомы слабоумия — речь становится бессвязной, из-за ускоренного некроза клеток головного мозга происходит задержка мышления, возникают слуховые и зрительные пароксизмы, провалы в памяти. Больной может полностью перепутать действия, например, надеть шапку на ноги или мыть руки с мылом без воды.
• Третья. Возникают когнитивные нарушения мозговой деятельности и полная атрофия коры головного мозга. Последняя фаза — смертельная. Пациент не в состоянии самостоятельно выполнять элементарные действия, поэтому нуждается в круглосуточном контроле.

Болезни Пика у детей

Необратимое поражение коры головного мозга, свойственное болезни Пика, в большинстве случаев поражает людей старшего возраста. Но в исключительных ситуациях этот сложных диагноз отмечается у представителей других возрастных групп, в тои числе у детей.

Опасность заключается в семейном анамнезе. В случае присутствия деменции, вызванной данным диагнозом, у родственников, в редких случаях болезнь Пика способна развиваться у детей. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному принципу. В случае, когда болезнь диагностирована у одного из родителей, наследственное поражение может отмечаться у ребенка любого пола. Неблагоприятный прогноз дается в случае присутствия патологического гена сразу у обоих родителей.

Прогрессирования патологии происходит в первые недели жизни. При рождении малыш признается полностью здоровым.

В число проявлений патологии входит:

• присутствие постоянной тошноты, которая часто приводит к рвоте;
• у ребенка отсутствует аппетит;
• размер печени увеличен;
• стремительно снижается масса тела, младенец существенно отстает в росте от сверстников;
• лимфатические узлы увеличиваются;
• на коже наблюдается пигментация;
• роговица глаза мутнеет.

В результате существенного увеличения размера внутренних органов живот маленького пациента выглядит несоразмерно большим.

Болезнь Пика является неизлечимой вне зависимости от возраста пациента. По мере развития симптоматики у ребенка происходит нарушение деятельности ЦНС. Это проявляется в отсутствии речи, «гуления» у младенцев, диагностируется нарушение зрения и слуха. У малыша могут развиваться судорожные припадки, аналогичные проявлениям эпилепсии. У пациентов существенно вырастает рефлекторная активность. В самых сложных случаях при старте заболевания в первые месяцы, дети редко доживают до года.

Кроме классической формы Болезни Пика у детей может развиваться:

• висцеральный тип, начинающийся чаще всего у детей в возрасте 6-7 лет;
• в подростковом возрасте стартует ювенальный тип болезни Пика;
• Особая форма Ново Скоттии, также чаще всего начинающаяся в первые 20 лет.

Эти виды могут не сопровождаться неврологическими нарушениями. При ювенальном типе у детей и подростков наблюдается сильная мышечная слабость, способная приводить к потере двигательной активности.

Выбор варианта лечения патологии непосредственно зависит от вида заболевания. Классический тип развивается скоротечно и приводит к летальному исходу в течение максимум пяти лет. Больные остальными видами могут дожить до 30 лет.

Профилактикой становится прохождение обследования у генетика семьям, планирующим зачатие ребенка.

Причины и факторы риска болезни Пика

Современные исследования показывают, что этому виду сенильной деменции подвержены пациенты от 50-60 лет и старше. В последнее время заболевание активно изучается. Но все исследования пока не позволяют точно определить причины старта возрастных изменений именно в височных и лобных долях. Выделены некоторые общие факторы, встречающиеся у пациентов, пораженных патологией:

• Наследственный фактор. В большинстве случаев болезнью Пика страдали близкие родственники пациента.
• К началу дегенеративных процессов приводит серьезная травма головы, вызвавшая отмирание нейронов, которое приводит к необратимым изменениям в коре головного мозга.
• Поражение нейронов, вызванное воздействием химических веществ, вызванных воздействием тяжелых металлов, их чрезмерной концентрации. В перечень факторов включается постоянное воздействие на организм человека алкоголя.
• Болезнь Пика часто становится последствием психических расстройств. В группу риска включаются все пациенты, находящиеся под наблюдением психиатра.
• Фактором риска становится постоянный прием психотропных препаратов.
• К началу болезни может приводить гиповитаминное состояние.

Особенностью болезни становится отсутствие гарантированного старта болезни Пика даже при сочетании всех указанных факторов. Часто отмирание нейронов вызвано факторами, которые медики в настоящий момент четко выделить не в состоянии.

Важно:Лечение болезни Пика неэффективно. Современные методы не в состоянии остановить дегенеративные процессы, приводящие через 5-6 лет после первого эпизода к полной деменции.

Атрофический процесс продолжается постоянно. Он затрагивает подкорковые структуры и кору. Воспаления и сосудистые нарушения не выявляются.

В ходе диагностики проводятся специализированные исследования, позволяющие отделить болезнь Пика от других заболеваний со схожими симптомами. В первую очередь от болезни Альцгеймера. Также схожей симптоматикой характеризуется сенильная деменция. Многие симптомы также присутствуют при внутримозговых опухолях.

Диагностика в большинстве случаев выполняется уже на второй стадии сложного заболевания. Во многих случаях обращение поступают от родственников пациента, которые жалуются на его асоциальное поведение.

С целью точного определения поражения проводится личный осмотр больного специалистом. В его ходе предположить развитие болезни Пика позволяет:

• агрессивное поведение;
• несоблюдение пациентом гигиенических навыков;
• появляется склонность у грубому юмору;
• отмечается гиперсексуальность.

Специальные анализы назначаются для выявления сопутствующих диагнозов. Точный диагноз устанавливается при осуществлении анализа нарастающей симптоматики. Дополнительно проводятся исследования коры головного мозга в ходе МРТ или КТ. Магнитно-резонансная терапия в этом случае предпочтительнее. В ходе её проведения проводится съемка мозга послойно, помогая определить участки поражения. Такое тщательное исследования на самых ранних этапах позволяет специалистам определить вид болезни  Пика, которым страдает пациент, выделить точную локализацию поражений.

Еще одним исследованием, помогающим определить старт заболевания, становится выполнение ЭЭГ (энцефалографии). В ходе исследования определяется степень активности головного мозга. Во многих случаях данные ЭЭГ проверяются и подтверждаются при выполнении КТ или МРТ. Использование всех приведенных вариантов исследования обеспечивает получение наиболее полной картины.

Важно обратить внимание, что при возможности провести только один из видов предлагаемых исследований, предпочтение отдается МРТ. Оно дает наиболее полную картину состояния внутренних органов.

Проведения исследований обеспечивает исключение ошибки в диагностировании, позволяя на самой ранней стадии отделить болезнь Пика от других дегенеративных поражений головного мозга. В первую очередь от болезни Альцгеймера.

Часто классическую форму также путают с болезнью Пика, которая диагностируется у детей. Несмотря на схожесть названий, это различные диагнозы. Они требуют различных методов лечения.

Ведущим отличием становится возраст пациентов. Диагностирование с особой тщательностью проводится при дебюте патологии у пациентов в возрастной группе от 30 до 40 лет. Возрастные изменения стартуют в большинстве ситуаций после 50. Но учитываются дополнительные факторы. Например, образ жизни и тип выполняемой трудовой деятельности. Ранние старческие изменения могут быть связаны с гибелью нейронов, которая спровоцирована частым поражением коры головного мозга активными химическими веществами, механическими воздействиями, алкоголем и другими факторами. Все эти данные специалист получает в ходе личной беседы во время предварительного осмотра у самого пациента или его родственников. Болезнь Пика в раннем возрасте негативно отражается на качестве жизни и требует проведения комплексной терапии.

Опасность

Поскольку вылечить заболевание невозможно, через 5-10 лет наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Группа риска

Группу риска составляют:

• люди старше 50 лет (особенно женщины);
• люди, перенесшие травмы головы;
• работники химических производств.

В каком возрасте обычно возникает болезнь

Зарождается в промежутке от 50-60 лет. Средний возраст заболевания 54 года. Чаще болеет женщины. Иногда болезнь может проявиться в молодом возрасте, от 20-40 лет. Но такие случаи редки. Трудность диагностирования состоит в том, что заболевание путают с симптомами менопаузы. 

Стадии болезни Пика

Прогноз продолжительности заболевания – до 10-ти лет. Существует 3 стадии болезни Пика, которым характерны поведенческие изменения и расстройство когнитивных функций.

Во время 1-ой стадии наблюдаются признаки расторможенности поведения, а также немотивированные действия. Среди них: растормаживание различных инстинктов, отсутствие контроля над ними, а также усиление эгоистических черт личности. У пациента может отмечаться сексуальная расторможенность, усиление полового влечения, отправление физиологических потребностей в любом месте, в любое время. Речь наполнена симптомами «граммофонной пластинки» – пациент многократно повторяет какие-либо фразы, слова, истории.

В эмоциональной сфере наблюдается мория – эйфория непродуктивного характера. У пациента отмечается постоянно приподнятое настроение либо апатия (вялость, безынициативность). Нарушений памяти на начальном этапе болезни не наблюдается, а своё некорректное поведение человек объясняет нетерпением либо невоздержанностью.

Во время 2-ой стадии у пациента начинают проявляться очаговые признаки слабоумия, возникает амнезия и афазия (расстройство понимания речи и её произнесения). Также развивается агнозия (человек перестаёт узнавать и определять получаемую информацию), апраксия (расстройство целенаправленных движений) и акалькулия (расстройство счёта).

В этой форме слабоумие, связанное с болезнью Пика, сложно отличить от деменции, наблюдаемой у лиц с Альцгеймером. При этом у больного не наблюдается приступов эпилепсии; этой фазе характерны эхолалия (рефлекторное автоматическое повторение услышанных от других слов) и эхопраксия (автоматическое подражательное повторение движений других людей). Дополнительным, своеобразным проявлением считается также кожная гиперальгезия (гиперчувствительность в отношении боли).

Во время 3-ей стадии у пациента наблюдается маразм, переходящий в вегетативное состояние с пониженным тонусом мышц. Человек в таком состоянии теряет способность к передвижению, становится неперемещаемым. На данном этапе ему требуется постоянный контроль и уход; над таким больным нужно оформлять опеку. Патология вызывает полную неизлечимую инвалидизацию и в итоге заканчивается смертью пациента.

Начальная стадия

У больного наблюдается беспричинно приподнятое или сниженное настроение (эйфория или апатия). Он начинает пренебрежительно относиться к профессиональным и домашним обязанностям, удовлетворять физиологические желания в любом удобном для него месте, проявлять половую распущенность.

Также для этой стадии характерны галлюцинации, бред ревности, ненужности или ущербности, навязчивые речевые повторения, булимия. У многих больных появляется двигательная заторможенность.

Вторая стадия

Проявления первой стадии усугубляются, эйфория сменяется безразличием ко всему, нарушается концентрация внимания. Изменяется работа анализаторов: человек не осознает, какую информацию он получает зрительно, с помощью слуха и прикосновений.

Словарный запас снижается, больной склонен повторять все, что слышит. Если поражены височные доли, нарушается понимание речи (и своей, и чужой).

Третья стадия

Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.

Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.

Симптомы и признаки болезни Пика

Схожесть заболевания со старческим слабоумием любой этиологии – необратимое прогрессирование и неблагоприятный прогноз. Изменения появляются в любом направлении высшей нервной деятельности: нарушается мышление, речь, память, появляется дезориентация в пространстве, времени, осознание реальности требует больше времени. Значительно нарушается поведение, теряется адекватность реакций на происходящее вокруг.

Несмотря на проявления, характерные для любого патологического процесса в нервной системе, болезнь Пика имеет несколько отличий от болезни Альцгеймера и сосудистой деменции:

• В первую очередь нарушается не память, а поведение человека. Заболевание принимает лавинообразный нисходящий характер. Вначале человек теряет способность мыслить, критически оценивать ситуацию, регулировать поведение в соответствии с происходящим. Возникают затруднения в критике явлений.
• Резкое и быстрое протекание болезни в отличие от болезни Альцгеймера. Пожилой человек может утратить дееспособность в течение 4-5 лет.
• Поведение резко меняется от полного безразличия ко всему до отсутствия моральных норм и грубого непристойного поведения. Могут проявляться гиперсексуальность, булимия, асоциальное и навязчивое поведения.
• Расстройства памяти и других элементов эмоциональной сферы появляются на последней стадии болезни. На первых стадиях больной сохраняет память. Человек помнит прошлое, хоть и не осознает больше, что с ним происходило.
• Симптомы появляются уже в 50-55 лет (разгар деменции характерен после 60 лет).
• Первые признаки заболевания – сигнал о большом участке разрушения нервной ткани. Деградация мозга происходит быстро, иногда стремительно, если есть сопутствующие неврологические заболевания.
• Внезапно меняется речь. Появляются трудности при проговаривании слов и логическом связывании их в предложения.

Признаки болезни могут появиться и до 50 лет, но симптомы могут отсутствовать или «смазываться». В возрасте 40-50 течение медленное и разгар проявляется депрессивными состояниями, тревожностью. Таким людям диагноз часто устанавливается на 2-3 стадии.

Активность метаболизма головного мозга при нормальном старении, болезни Альцгеймера, болезни Пика

Диагностика и лечение болезни Пика

Диагностика сложная, направленная на исключение таких диагнозов, как болезнь Альцгеймера, опухоли мозга, психические расстройства. Для постановки диагноза используется опрос пациента и его близких родственников, анализ анамнеза, томографические методы диагностики – КТ и МРТ.

Эффективного лечения не существует. Применение лекарственных препаратов направленно на уменьшение симптомов церебральной недостаточности, нормализацию обмена веществ в нейронах, стабилизацию психического состояния больного. Могут назначаться нейролептики, ноотропы, витамины группы В. Прогноз неблагоприятный. Максимальная продолжительность жизни пациента от начала болезни – 10 лет. Специфической профилактики заболевания не существует. 

Способы диагностики

Людей с подозрением на прогрессирующее предстарческое слабоумие сначала осматривает врач. По время первой беседы важно получить информацию от пациента и родственников: как изменилось поведение больного, какие жалобы у него присутствуют, были ли в роду случаи резко прогрессирующего слабоумия .

После первого осмотра и сбора анамнеза назначается аппаратное обследование:

1. Компьютерная томография (КТ). Позволяет обнаружить участки атрофии головного мозга и определить степень развития процесса.
2. Электроэнцефалография. Предоставляет возможность отследить опасные дегенеративные изменения: истончение коры, стирание границы между белым и серым веществом.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Дает подробную картину нейродегенеративных изменений во всех областях мозга.

Использование аппаратных методов диагностики, а также тщательный сбор анамнеза (в том числе наследственного) позволяет дифференцировать болезнь Пика от Альцгеймера, сенильной деменции, рака, диффузного атеросклероза.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. При самом лучшем уходе и правильно выбранном типе терапии остановить её развитие не получится. Можно только скорректировать самочувствие пациента.

На ранних стадиях у пациентов наблюдаются в первую очереди моральные осложнения. Проблемой становится неизбежность осознания наступления вегетативного состояния. На этом фоне значительная часть больных сталкивается с депрессией.

По мере развития болезни Пика пациенты теряют контакт с окружающим миром. Постепенно происходит ухудшение состояния здоровья на фоне появления застойных явлений в мышечной ткани. Для устранения неприятных проявлений рекомендуется проведение массажей. Приток крови к кожным покровам снимает риск образования пролежней. Без должного ухода у пациентов в болезнью Пика стремительно развивается застойная пневмония и восходящий пиелонефрит.

Для устранения риска дальнейшего ухудшения состояния здоровья пациентам требуется постоянный контроль врача. Назначение дополнительных препаратов, позволяющих снимать проявления сопутствующих заболеваний.

В перечне осложнений этого тяжелого заболевания:

• переход пациента в стадию глубокого маразма, исключающего проявления когнитивных функций;
• наступает полная обездвиженность, вызванная неспособностью пациента понять, что он просто должен что-то делать.

Неизлечимая болезнь в короткие сроки приводит пациента к смерти. Задачей родных и близких становится облегчение состояние неизлечимого пациента.

Профилактика болезни Пика

• Откажитесь от работы на вредном производстве с химикатами.
• Избегайте посещения мест с высоким уровнем радиации.
• Перед операцией сдавайте пробу на реакцию на наркоз.
• Избавьтесь от вредных привычек, больше двигайтесь, дышите свежим воздухом.