Болезнь Боуэна на коже и слизистых оболочках – лечение и симптомы

Что представляет собой болезнь Боуэна

Одна из форм злокачественных новообразований кожи – болезнь Боуэна – была описана в 1912 году американским дерматологом Джоном Боуэном. Она представляет собой плоскоклеточную карциному in situ («на месте») с тенденцией к периферическому росту. Крупные патологические очаги могут достигать в размерах нескольких сантиметров.

Они практически безболезненны, на них может быть шелушение или бляшки. Болезнь Боуэна – вариант внутриэпидермальной карциномы, то есть она берет свое начало в толще поверхностного кожного слоя – эпидермиса. Она вызвана злокачественным перерождением клеток, образующих плотные белки кожи, — кератиноцитов.

Заболевание считается предраковым состоянием. Другие ученые относят его к ранней стадии рака кожи. В дальнейшем болезнь может трансформироваться в инвазивный плоскоклеточный рак кожи с агрессивным течением и быстрым метастазированием.

Первые признаки рака Боуэна

Болезнь Боуэна всегда проявляется в виде характерной бляшки красного цвета, локализующейся чаще всего в области промежностей, на туловище, верхних конечностях и полости рта (мягкое небо, язык). Размер бляшки зависит от течения болезни и стадии развития опухоли. Самые крупные примеры могут достигать размеров небольшого блюдца.

На ощупь бляшка плотная, с шероховатым покрытием в виде белых или желтых чешуек, которые легко сдираются в случае прикосновения или в результате трения об одежду (кровотечения наблюдаются в единичных случаях). Главный и самый тревожный симптом рака Боуэна – стремительный рост опухоли по периферии и появление гиперкератоза и характерных бородавчатых разрастаний.

Причины и факторы риска

Болезнь Боуэна может быть вызвана различными причинами:

• хроническими интоксикациями (смолами, соединениями углеводородов, мышьяка и т. п.);
• чрезмерной инсоляцией;
• возрастными дегенеративными изменениями кожи;
• предшествующей травматизацией кожных покровов;
• инфицированием вирусом папилломы человека (ВПЧ);
• воздействием ионизирующего излучения.

Роль вирусных агентов в развитии заболевания на настоящий момент достоверно не подтверждена.

Инфицирование вирусом папилломы человека  — предрасполагающий фактор к развитию болезни Боуэна

Некоторыми авторами описывалось развитие болезни Боуэна на фоне предшествующих дерматозов и различных изменений кожи: порокератоза Мибелли, ороговевающей кисты, эпидермодисплазии Левандовского – Лютца, ангиоретикулеза Капоши, актинического кератоза, красного плоского лишая, дискоидной красной волчанки и др.

Формы заболевания

В зависимости от внешних проявлений выделяют несколько форм заболевания:

• анулярная (кольцевидная);
• веррукозная (бородавчатая);
• пигментная;
• поражение ногтевого ложа, характеризующееся обесцвечиванием ногтевой пластины, отслаиванием ее от подлежащих мягких тканей или эрозией с корками и шелушением вокруг ногтя.

Вероятность перерождения болезни Боуэна в плоскоклеточный рак варьирует от 11 до 80% в зависимости от стажа заболевания.

По локализации патологического процесса:

• возникающая на местах, подверженных прямому воздействию солнечных лучей (открытых частях тела);
• на закрытых участках кожи.

Прогноз при болезни Боуэна

При своевременном и правильном лечении специалистам удается предотвратить злокачественное перерождение опухоли и образование плоскоклеточного рака кожи. В этом случае прогноз заболевания рассматривают как условно благоприятный.

Согласно данным разных авторов, частота перерождения внутриэпидермального рака кожи в плоскоклеточный рак составляет от 10 до 80%.

Основные симптомы патологии

Новообразование может проявляться в виде одиночного пятна или же в виде множественных очагов. Визуально болезнь Боуэна напоминает бляшку с приподнятыми краями. Границы области поражения очерчены неровно. Постепенно это образование превращается в бляшку, у которой верх чешуйчатый.

Диаметр пятна доходит до 5 см. При наличии большого количества бляшек возможно их объединение в один очаг. Новообразование характеризуется красным окрасом. На поверхности пятна расположены чешуйки (они прилегают плотно друг к другу), которые легко снимаются. Иногда наблюдается периферический рост области поражения.

После появления новообразования может наблюдаться сухая, шелушащаяся дерма. Изначально пятна безболезненные, иногда ощущается зуд. Развиваясь, болезнь Бoyэнa сопровождается выделением из области поражения сукровицы, гноя. На его поверхности формируются корки.

На границах образования нет валика. Оно подобно псориатической бляшке, экземе. При смазывании новообразования «Лоринденом» улучшения не наблюдается, что указывает на развитие болезни Боуэна.

Окрас пятна на дерме неравномерный. Наблюдаются зоны с различной интенсивностью цвета. В областях, где чешуйки уже отпали, видна неровная, бархатистая, умеренно влажная дерма. Также могут присутствовать бородавчатые вкрапления.

Если болезнь боуэна у мужчин локализуется на половом члене, она будет поражать область крайней плоти (конкретнее ее внутреннюю сторону). Повышение вероятности развития патологии у представителей сильного пола наблюдается после 40 лет. Патология на половом члене проявляется бляшкой с четкими границами, красным окрасом, гладкостью, влажностью дермы. Болезнь Боуэна, которая формируется в указанном месте, известна, как эритроплазия Кейра.

Патология, развивающаяся на половом члене, сопровождается следующими специфическими признаками:

• зуд;
• шелушение;
• красные пятна;
• выделение крови при мочеиспускании, эякуляции.

Бляшка может развиваться постепенно, за много лет увеличивать свои размеры. Согласно статистике, около трети случаев патологии постепенно трансформируется в плоскоклеточный рак. На то, что новообразование перешло в онкологию указывает изъязвление его поверхности.

Эпидемиология

Распространенность заболевания различается в зависимости от региона и составляет от 14,9 случаев на 100000. до 142 случаев на 100000.

Разницы между заболеваемостью у мужчин и женщин нет. Чаще всего развивается в зрелом возрасте, с высокой частотой у пациентов старше 60 лет.

Патогенез

Выявляют акантоз с удлинением и утолщением эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз. Базальный слой без особых изменений. Шиповатые клетки располагаются беспорядочно, многие из них с резко выраженной атипией крупных гиперхромных ядер. Часто обнаруживают крупные многоядерные клетки с интенсивно окрашенными ядрами, встречаются фигуры митозов. Формируются очаги дискератоза из крупных округлых клеток с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотичным ядром. Иногда можно обнаружить очаги неполного ороговения в виде концентрических напластований ороговевающих клеток. напоминающих «роговые жемчужины». Некоторые клетки сильно вакуолизированы, имеют сходство с клетками Педжета, однако у последних нет межклеточных мостиков. При переводе болезни Боуэна в инвазивный рак происходит глубокое погружение в дерму акантотических тяжей с нарушением базальной мембраны и резко выраженным полиморфизмом клеток в этих тяжах.

Диагностика внутриэпидермального рака

Для того чтобы поставить точный диагноз, необходим визуальный осмотр врача и проведение биопсии пораженного участка. Полученный биологический материал отправляют для дальнейшего гистологического исследования. Некоторые клетки имеют выраженную атипию и гистологически представляют собой плоскоклеточный рак. Единственное отличие в том, что при болезни Боуэна поражение не выходит за рамки эпидермиса и не проникает в дерму. Если патологический процесс приобретает злокачественное течение, то на ограниченных участках опухоли могут наблюдаться прорастание в дерму и разрушение мембраны.

При диагностировании следует дифференцировать болезнь Боуэна со следующими заболеваниями:

• базалиомой;
• псориазом;
• пиогенной гранулемой;
• экземой;
• старческими бородавками;
• туберкулезной волчанкой и другими.

Болезнь Боуэна нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

• Базалиома.
• Бовеноидный папулёз.
• Болезнь Педжета.
• Бородавчатый туберкулёз кожи.
• Метатипический рак кожи.
• Солнечный кератоз.
• Старческий кератоз.
• Псориаз.
• Экзема.

Особенно сложно отделить патологию от поверхностной базалиомы, которая проявляется точно так же – как крупная бляшка с язвой по центру и коркой на язве. Однако при болезни Боуэна такая бляшка не имеет чётких очертаний и не окружена валиками, характерными для всех видов рака кожи. Поверхность опухоли делится на участки с атрофией, гиперкератозом и пигментацией. Решающим фактором для подтверждения диагноза является гистология, , однако нужно помнить: иногда у пациента одновременно развивается и болезнь Боуэна, и поверхностная форма базалиомы.

В ряде случаев схожую симптоматику имеет метатипический рак кожи, который проявляется как одиночные бляшки с неровными краями, возвышающиеся над кожей. Однако при метатипическом раке на поверхности опухоли образуется язва, окружённая серебристыми узелками, но признаков экземы нет, а при болезни Боуэна опухоль похожа на экзему. В первом случае при гистологическом исследовании можно обнаружить базалоидные системы в окружении призматических клеток, чередующихся с профилирующими шиповатыми клетками. Эта картина больше характерна для базалиомы, а не для внутриэпидермального рака.

Что нужно обследовать?

Кожа: строение, сосуды и нервы

Как обследовать?

УЗИ кожи и подкожно-жировой клетчатки Исследование кожи

Как часто болезнь Боуэна трансформируется в плоскоклеточный рак?

Точных цифр на сегодняшний день нет, но большинство специалистов едины в мнении, что болезнь Боуэна это предраковое состояние кожи и в конечном итоге всегда переходит в плоскоклеточный рак, который может появиться даже на ранних стадиях или стать результатом несвоевременного или неправильного лечения. Опухоли, появившиеся из пятен Боуэна очень часто отличаются агрессивным развитием и нередко дают метастазы во внутренние органы.

Болезнь Боуэна у детей

Поскольку причинами болезни Боуэна является длительное влияние различных внешних факторов и хронические заболевания, у детей подобная патология встречается крайне редко и считается исключением.

Лечение при болезни Боуэна в полости рта

Консервативное лечение заключается в применении фторурациловой (5%) и проспидиновой (50%) мази, однако их применение в полости рта ограничено, в том числе, из-за поздней диагностики заболевания с этой локализацией.

Несмотря на трудности в проведении оперативного вмешательства, именно операция является наиболее радикальным, эффективным и используемым на практике методом лечения. Удаление очага поражения позволяет предотвратить вероятность злокачественного перерождения, а рецидивы заболевания фактически не наблюдаются, поэтому своевременное проведение операции в большинстве случаев является возможностью излечения от болезни Боуэна.

Однако следует иметь в виду, что решение о тактике лечения всегда принимается индивидуально в зависимости от причин, вызвавших болезнь Боуэна, ее стадии, локализации изменений в полости рта, наличия сопутствующей патологии и прочих факторов.

Профилактика заключается в регулярном посещении стоматолога, поскольку именно врач при осмотре может определить наличие заболеваний, лечении стоматологической патологии, коррекции прикуса, воздействии на хронические воспалительные процессы и инфекционные поражения в полости рта.

Лечение болезни Боуэна

Если у пациента диагностирована болезнь Боуэна, лечение будет зависеть, прежде всего, от локализации патологического процесса (бляшки), а также размера опухоли и стадии течения заболевания. Как правило, применяют следующие методики лечения внутриэпидермального рака:

• хирургическое иссечение пораженного участка;
• криодеструкцию (разрушение пораженных клеток жидким азотом);
• электрокоагуляцию;
• лазерное испарение и другие разрушающие опухоль процедуры.

Предпочтение отдается криодеструкции, электрокоагуляции и лазерному испарению, так как данные методы считаются малотравматичными и малоинвазивными, что способствует быстрому заживлению раны после операции. Кроме деструктивных методов лечения применяют также химиотерапию. Такое лечение включает местное применение цитостатиков по индивидуальной схеме. Курс лечения составляет в среднем от восьми до 12-ти недель.

Выжидательная тактика

В случае медленного роста образования у пожилых пациентов, особенно при локализации на нижних конечностях, которые можно защитить от солнца, нередко выбирают выжидательную тактику. Больной регулярно посещает врача, и при первых признаках прогрессирования болезни ему проводится хирургическая операция.

Консервативная терапия

Местное воздействие на очаги поражения позволяет снизить общую нагрузку на организм, что особенно важно для ослабленных больных, пациентов с иммунодефицитом, лекарственной непереносимостью и другими ограничивающими факторами. К числу методов терапевтического лечения относят:

• Местное применение лекарственных средств. Назначаются кремы с имиквимодом или 5-фторурацилом. Длительность лечения для каждого из пациентов определяется в индивидуальном порядке, составляет от 1 недели до 2-3 месяцев. Обеспечивают более глубокое проникновение 5-фторурацила, достижение значительной его концентрации в тканях окклюзионные повязки, ионофорез или предварительное лазерное облучение патологического очага.
• Фотодинамическая терапия. Метод предполагает применение средств, повышающих чувствительность тканей к световому воздействию. Активные ингредиенты лекарств накапливаются преимущественно в очагах поражения. Под воздействием света опухолевые клетки гибнут. Показано фотодинамическое лечение в первую очередь пациентам с множественными очагами значительной площади.

Применение химиотерапевтических препаратом

Для уничтожения клеток опухоли используются химиотерапевтические препараты для наружного применения. Это 5-фторурацил и имиквимод. 1-5% мазь с фторурацилом наносят на очаг поражения дважды в день на протяжении недели, затем делают недельный перерыв и повторяют применение; всего проводят 4-6 курсов, часто в сочетании с другими способами лечения.

Имиквимод применяется для лечения крупных очагов на голенях и при эритроплазии Кейра.

Хирургические методы удаления

Многим пациентам проводится хирургическое удаление опухоли. Оно очень эффективно, так как злокачественные клетки не проникают глубоко в кожу и не метастазируют. Кожное образование иссекается скальпелем. После удаления патологического очага накладываются швы, в дальнейшем образуется рубец.

Мнение экспертаСакания Луиза РуслановнаВрач-дерматовенеролог, врач-косметолог, трихолог Задать вопрос Операция проводится под местной анестезией. Для более хороших косметических результатов применяется микрографическая Мос-хирургия. Она особенно показана при крупных поражениях на голове, шее, пальцах. Во время вмешательства хирург под контролем микроскопии снимает слой за слоем, одновременно анализируя полученные ткани под микроскопом.

Как только образование удалено до здорового слоя, вмешательство прекращают. Мос-хирургия – самый эффективный метод лечения болезни Боуэна.

Лучевая терапия

Метод лучевой терапии, широко использовавшийся в прежние годы, сейчас практически не применяется, так как после облучения образуются плохо заживающие повреждения. Рентгенотерапия с близкого расстояния используется, если очаг расположен в полости рта или на языке, и невозможно хирургическое удаление опухоли.

Фототерапия

Если имеются крупные очаги патологии, используется фототерапия. Она заключается в нанесении крема, содержащего светочувствительное вещество, накапливающееся в пораженных клетках, с последующим воздействием определенного вида светового облучения. При этом клетки, захватившие лекарство – фотосенсибилизатор, разрушаются.

Крем наносится за 4-6 часов до облучения, которое длится 20-45 минут. Обычно требуется несколько сеансов.

Кюретаж

Еще одна хирургическая процедура, используемая при болезни Боуэна, — кюретаж (выскабливание) с последующей электрокоагуляцией. Пораженные ткани выскабливаются кюреткой, а затем очаг прижигается. Такая процедура проводится с обезболиванием. Иногда требуется несколько сеансов. После удаления остается небольшой рубец.

Возможные осложнения и последствия

Основным угрожающим последствием болезни Боуэна является прогрессирующее озлокачествление в плоскоклеточный рак с прорастанием в окружающие мягкие ткани и метастазированием.

Болезнь Боуэна может трансформироваться в плоскоклеточный рак кожи

Помимо этого, возможны следующие осложнения:

• инфицирование воспалительного очага;
• изъязвление бляшек;
• сепсис.

Данные исследований частоты ассоциации болезни Боуэна со злокачественными новообразованиями внутренних органов неоднозначны: авторы, указывающие на наличие связи, обнаружили рак внутренних органов у 57% умерших от болезни Боуэна. Тем не менее в дополнительных исследованиях достоверное увеличение частоты рака внутренних органов наблюдалось только у больных с очагами поражения на закрытых участках кожи (33%), тогда как при болезни Боуэна на открытых участках кожи частота висцерального рака составила всего 5%.

Опасность

При своевременном лечении прогноз при болезни Боуэна – благоприятный. Главная опасность этого недуга заключается в том, что с течение времени он может перерасти в плоскоклеточный рак с разрастанием опухоли и образованием метастаз. Однако при оптимальной терапии таких срезных последствий удастся избежать. Не выявленная болезнь Боуэна практически всегда преобразуется в плоскоклеточный рак, который, в свою очередь, имеет уже тяжелый прогноз вплоть до летального исхода.

Профилактика

Вероятность развития болезни Боуэна снижает соблюдение следующих профилактических мер:

• защита кожи от избыточной инсоляции, воздействия агрессивных химикатов;
• своевременное обращение за медицинской помощью при появлении характерного кожного дефекта;
• отказ от самолечения в случае подтверждения диагноза.