Пемфигоид — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) – доброкачественная патология кожи хронического характера, первичным элементом которой является субэпидермальный пузырь без акантолиза. Поражения могут исчезать бесследно или оставлять после себя рубцы. На основании этого признака различают две разновидности пемфигоида – рубцующий и буллезный (пемфигоид Левера). Причины возникновения неизвестны, наиболее вероятным считается аутоаллергический механизм происхождения. Провоцирующим фактором может стать беременность.

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом. Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е. распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе. Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

МКБ-10

L12.0 Буллезный пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид, также известный как пемфигоид слизистой оболочки, часто включают повреждение слизистой оболочки. Пузыри часто переходят в язвы, которые приводят к образованию рубцов. Рубцевание в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

Фото: DermaAmin

Многие люди с рубцевидным пемфигоидом первоначально испытывают отечность во рту, затем заболевание распространяется на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно испытывают это состояние в возрасте от 40 до 70 лет. Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, болеют этим типом пемфигоида. Те, у кого ослаблена иммунная система, подвергаются более высокому риску развития.

Заболевание обычно локализуется:

1. в ротовой полости;
2. на слизистой глаз;
3. в горле;
4. носу;
5. пищеводе;
6. анусе;
7. на гениталиях;
8. в некоторых случаях также могут быть поражены лицо и шея.

Случаи пемфигоида слизистой оболочки почти всегда требуют медицинской помощи. Повреждение слизистой рта может затруднить питание, что может привести к недоеданию или потере веса. Рубцевание слизистых оболочек глаза могут привести к ухудшению зрения или к потере зрения.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пожилых людей и может быть вызван приемом препаратов. На таких участках тела, как нижний торс, пах, подмышки, внутренние бедра, подошвы и ладони появляются пузыри. Блистеры, заполненные прозрачной или кровоточащей жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров. Кожа, окружающая блистеры, может быть красной. Хотя симптомы часто болезненны, рубцы обычно не остаются.

Большинство людей с буллезным пемфигоидом испытывают вспышку симптомов, за которыми следуют периоды ремиссии. Состояние может сохраняться годами. По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также имеют пузыри на слизистых оболочках.

В то время как заболевание встречается редко, оно чаще поражает лиц старше 65 лет. Риск развития заболевания резко возрастает после 70 лет.

Пемфигоид беременных

Пемфигоид беременных развивается во время беременности, вызывая пузыри и зудящую кожную сыпь на верхней части тела. Папулы формируются на животе, затем перемещаются на ягодицы и конечности. В менее чем 5% случаев состояние может передаваться от матери к ребенку.

Пемфигоид беременных развивается внезапно на поздних стадиях беременности. Однако заболевание может возникать в любой момент во время беременности и после родов. Для большинства женщин риск развития пемфигоида невелик и составляет 1 на 50 000 беременностей.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

• чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
• прием определенных медикаментов;
• трансплантация тканей;
• травмирование дермы;
• вакцинация;
• опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

1. Старая покрышка.
2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

• зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
• краснота кожных покровов;
• легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

• потеря аппетита;
• потеря веса;
• лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
• Многоформная эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
• Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
• Герпетиформный дерматит Дюринга  — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита — 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
• Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолиз колеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
• Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Пошаговый диагностический подход

Диагноз основан на клиническом проявлении и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Анамнез и клиническое обследование

Врач должен получить подробный медицинский анамнез, в котором указана дата появления и развития признаков и симптомов. Особое внимание следует уделять сбору анамнеза, связанного с сопутствующими заболеваниями, которые могут ассоциироваться с буллезным пемфигоидом (например, неврологические и сердечно-сосудистые заболевания), или с возможным лечением. Обследование должно начинаться с осмотра кожи пациента с головы до ног. Пациент должен предоставить описание характера поражений от начала до обращения к врачу. Если пациент обращается к врачу на ранней, продромальной, не буллезной фазе, зуд переменной интенсивности может сопровождаться экзематозными или уртикарными поражениями в течение недель или месяцев.

На буллезной стадии характерные, напряженные везикулы или буллы развиваются на внешне нормальной или эритематозной коже фоновой экзематозной или уртикарной сыпи. Пузыри обычно наблюдаются на сгибательных поверхностях рук и ног, в подмышечных впадинах, в паховой складке и на животе.

Пузыри могут достигать нескольких сантиметров в диаметре и содержать прозрачную серозную жидкость, которая через несколько дней может становиться кровянистой. Если пузыри прорываются, эродированные, покрытые корочкой области заживают медленно и оставляют поствоспалительную гиперпигментацию в отдельных случаях с наличием милий. Поражения обычно симметричны и образуются в областях изгибов конечностей, на нижней части туловища и животе. Важно осмотреть слизистую оболочку полости рта, поскольку поражения полости рта наблюдаются у 30% пациентов.

Лабораторные исследования

Для диагностики буллезного пемфигоида необходимо провести биопсию кожи, предпочтительно вырезая целый пузырь с небольшой областью соседней незатронутой ткани. Необходимо провести биопсию новообразованного пузыря, стараясь не нарушить целостность и не повредить ткань. Необходимо взять для проведения биопсии и образцы соседней нормальной ткани, стараясь ее не повредить.

В продромальной, не буллезной фазе или при нетипичном случае результаты световой микроскопии могут быть менее специфическими и недиагностическими. При высоком подозрении и отрицательных результатах исследование можно повторить. Положительный результат показывает субэпидермальный пузырь с дермальным воспалительным клеточным инфильтратом, содержащий большое количество эозинофилов.

Также необходимо провести исследование образца соседней нормальной кожи методом прямой иммунофлюоресценции, так как это является лучшим доступным исследованием. Ткань необходимо немедленно заморозить или поместить в среду Мишеля и транспортировать в соответствующую лабораторию. Для обеспечения точности результатов необходимо аккуратное обращение с образцом. Это исследование является положительным, если вдоль зоны базальной мембраны появляются линейные полосы IgG и/или C3 (и редко иммуноглобулинов других классов).

При получении отрицательного результата может быть выполнен анализ ELISA. Этот анализ идентифицирует специфические антигены буллезного пемфигоида. Доступны наборы, но многие медицинские центры по-прежнему их не предлагают.

Если при прямой иммунофлуоресценции достигается положительный результат, проводится исследование методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием сыворотки пациента. Антитела к антигенам буллезного пемфигоида свидетельствуют о положительном результате. Результаты анализируются только специализированными лабораториями, поэтому перед транспортировкой образцы должны быть тщательно обработаны. Важно отметить предшествующее лечение пациента, поскольку иммуносупрессивная терапия может ложно снизить показатели количества антител.

Дифференциальная диагностика

Диагностические критерии

• В продромальной, не буллезной фазе зуд с экзематозными или уртикарными поражениями наблюдается в промежутке от нескольких недель до нескольких месяцев.
• На буллезной стадии напряженные везикулы или буллы развиваются на внешне нормальной или эритематозной коже фоновой экзематозной или уртикарной сыпью.
• Пузыри могут достигать нескольких сантиметров в диаметре и содержать прозрачную серозную жидкость, которая через несколько дней может становиться кровянистой.
• Если пузыри прорываются, эрозированные, покрытые корочкой области заживают медленно и оставляют поствоспалительную гиперпигментацию в отдельных случаях с наличием милий.
• Поражения являются симметричными и возникают в областях изгибов конечностей, на нижней части туловища и животе.
• Поражения полости рта наблюдаются у 30% пациентов.
• Биопсия для световой микроскопии обычно показывает субэпидермальный пузырь с дермальным воспалительным клеточным инфильтратом разной плотности, содержащий большое количество эозинофилов.
• Полость пузыря часто содержит сетку фибрина и эозинофилы.
• Прямая иммунофлюоресценция непораженной кожи в непосредственной близости от пораженного участка показывает линейную полосу IgG и/или C3 (и редко других классов Ig) вдоль зоны базальной мембраны.
• Исследование сыворотки методом непрямой иммунофлюоресценции показывает положительный титр на антитела к антигенам буллезного пемфигоида.

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

• общего состояния пациента;
• сопутствующих недугов;
• распространённости процесса;
• тяжести протекания;
• разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

• цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
• антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

• цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
• кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны — препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
• витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Нужна ли диета

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки — приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Что можно есть

Зелень, овощи, фрукты, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, каши, зеленый чай, вареное или запеченное нежирное мясо (курятина, телятина), супы на втором бульоне или вегетарианские.

Прогноз пемфигоида для жизни благоприятный при условии своевременной и полной терапии. Но полное выздоровление наступает редко. Правильной терапией можно продлить период ремиссии. При появлении первых симптомов следует обратиться для диагностики к дерматологу. Самолечением в домашних условиях не рекомендовано заниматься, так как можно ухудшить ситуацию.

Как считаете вы, при таких заболеваниях, как пемфигоид, целесообразно обращаться к народной медицине? Или все же лучше применять средства традиционной медицины?

О редких видах дерматоза можно посмотреть в видео:

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

• компрессы с соком алоэ. Столетник издавна славится своими регенерирующими и антисептическими свойствами. Мясистый лист алоэ очищают от колючек и кожицы, измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлевую повязку и прикладывают к очагам поражения на полчаса
• ;

  Алоэ обладает регенерирующими и антисептическими свойствами

• настойка элеутерококка. Средство можно купить в аптеке. Принимать настойку следует по 30 капель дважды в сутки;
• компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлю и прикладывают к очагам поражения;
• настой ромашки. Средство используют при поражении слизистой оболочки рта. 2 столовые ложки ромашки заливают стаканом кипячёной воды, настаивают в течение часа, после чего процеживают. В полученный настой добавляют 2% раствор Борной кислоты или Фурацилин в соотношении 1:1 и производят обмывания и полоскания ротовой полости.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика и прогноз пемфигоида

Первичной профилактики нет, при появлении симптомов нужно немедленно приступать к лечению и соблюдать гигиену кожи. Прогноз для жизни благоприятный, но выздоровление наступает редко. При адекватной терапии наблюдаются долгие периоды ремиссии, но у пожилых и ослабленных пациентов часто возникают рецидивы. Если симптомы появились в детстве, то с большой вероятностью заболевание можно полностью вылечить в юношеском возрасте. Рубцующийся пемфигоид может вызвать существенное ухудшение зрения и даже необратимую слепоту.

Гламурные девушки встречаются с приятными щедрыми мужчинами, проверенные шлюхи Курска, для приятного отдыха. Чистоплотные проститутки следят за своим здоровьем, будьте уверенны. Красивые проверенные шлюхи Курска, сладкие и ухоженные, они такие игривые и стройные, что у тебя будет сегодня классный секс. Не упусти свой шанс.