Синдром Джанотти-Крости у детей: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое синдром Джанотти-Крости?

Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.

Расстройству обычно предшествует лежащая в основе инфекция (обычно вирусная), которая может вызвать сопутствующие симптомы, такие как низкотемпературная лихорадка, боль в горле или симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Когда СДК возникает в связи с гепатитом В, вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусной инфекцией, может также развиться острый гепатит. Считается, что СДК является гиперчувствительным ответом на основную инфекцию.

Синдром Джанотти-Крости, как правило, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение 1-3 месяцев. В некоторых случаях для снятия зуда может быть назначен мягкий местный стероидный крем.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Связанные расстройства

Следующие вирусные инфекции могут вызвать СДК.

• Вирус гепатита В  является одним из трех вирусных агентов, вызывающих воспаление печени, известное как гепатит или «диффузное гепатоцеллюлярное воспалительное заболевание». Гепатит В характеризуется лихорадкой, тошнотой, рвотой и пожелтением кожи и склеры глаз (желтуха). В наиболее серьезной форме гепатит В может стать хронической инфекцией или может вызвать рак печени. Вирус гепатита В может передаваться от матери к нерожденному ребенку, и он очень заразен через такие жидкости организма, как кровь, сперма и, возможно, слюна. Гепатит B часто передается от человека человеку при внутривенном употреблении наркотиков.
• Вирус Коксаки  характеризуется инфекциями, которые происходят в основном в течение лета. Он поражает в основном детей младшего возраста, особенно мальчиков, и включает лихорадку, боль в горле, рвоту, головную боль, респираторные признаки и симптомы, диарею, боль в животе, сыпь и боль в ушах (оталгия).
• Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) может возникать врожденно, постнатально или в любом возрасте. Степень тяжести ЦМВИ варьирует от тихой инфекции без последствий до заболевания, проявляющегося лихорадкой, гепатитом и (у новорожденных) серьезным повреждением головного мозга, мертворождением или перинатальной смертью. В тяжелых случаях может возникнуть кровоизлияние, анемия и повреждение печени. У младенцев заболевание может вызвать низкий вес при рождении, лихорадку, гепатит, слепоту, глухоту или эпилепсию.
• Инфекционный мононуклеоз  характеризуется инкубационным периодом от 30 до 50 дней у молодых людей и более коротким временем у детей. Симптомы включают недомогание в течение нескольких дней, головную боль, лихорадку и боль в горле с сильной усталостью, воспаление желез на шее, подмышках и паху, опухшие глаза. Возможны тонзиллит, сыпь, потеря аппетита и чувствительность к свету (светобоязнь). Могут быть затронуты и другие органы в организме. Селезенка и печень могут увеличиться. Инфекция вызывается вирусом Эпштейна-Барра.

Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?

Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей.

Характер сыпи

При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.

Эпидемиология

Сообщения о синдроме Джанотти-Крости чаще всего встречаются у детей младше 4 лет, что согласуется с его вирусной этиологией. У детей не наблюдается половой предрасположенности; однако во взрослом возрасте болезнь несколько чаще встречается у девочек. При СДК не проявляется генетическая или семейная предрасположенность. Большинство случаев происходит весной и летом. Синдром Джанотти-Крости чаще встречается у детей с атопическими заболеваниями, в том числе с атопическим дерматитом. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты имеют географические различия.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, ?-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Дополнительные факты

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. Совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Диагностика

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК. В биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.
В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается.

Стандартные методы лечения

Поскольку синдром Джанотти-Крости является самоограничивающимся расстройством, лечение пораженных детей в первую очередь симптоматическое и поддерживающее. Например, в некоторых случаях использование местных мазей или некоторых преоральных лекарств может быть рекомендовано для облегчения слабого или потенциально сильного зуда. Повреждения кожи, связанные с синдромом Джанотти-Крости, обычно проходят самопроизвольно в течение примерно 15-60 дней. Когда связанные признаки СДК включают увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и/или увеличение печени (т.е. в связи с воспалением печени [гепатитом]), такие признаки могут сохраняться в течение нескольких месяцев после начального появления симптомов.

Прогноз

Прогноз отличный. Поражения проходят в течение 4-12 недель. Никаких долгосрочных осложнений при синдроме Джанотти-Крости не наблюдается. Только наличие сыпи приводит к определенной степени социальной болезненности в зависимости от возраста пораженного ребенка. Единственная значительная заболеваемость включает основной инфекционный процесс, особенно вирус гепатита В.

Встречаются проверенные феи проститутки в Архангельске по вызову индивидуально в апартаментах и на выезд - oopsarhangelsk.ru. Задавайте тему для ролевых игр и будете приятно удивлены сноровкой и воображением проституток города. Изящные проверенные феи проститутки в Архангельске по вызову, сладкие и ухоженные, они такие грациозные и раскрепощённые, что тебе обязательно захочется секса. Твои мечты и желания реализуются.