Ферментная недостаточность поджелудочной железы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Механизм развития

В норме в желудочно-кишечном тракте происходит выработка биологически активных веществ — энзимов, принимающих непосредственное участие в процессе пищеварения. Под воздействием различных неблагоприятных факторов происходит уменьшение продукции ферментов. В результате организм не получает того количества энзимов, в котором нуждается.

Медики выделяют 2 формы недуга: гастрогенную и панкреатическую. В первом случае ферментативная недостаточность обусловлена снижением выработки желудочного сока. Панкреатическая форма развивается на фоне течения патологий поджелудочной железы.

Заболевание может возникнуть под воздействием множества провоцирующих факторов. Основные причины развития ферментативной недостаточности:

• Регулярное потребление большого количества пищи. В результате желудочно-кишечный тракт не справляется и не может вырабатывать энзимы в нужном объеме.
• Панкреатит как острого, так и хронического характера.
• Глистные инвазии.
• Новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера.
• Наличие конкрементов в желчном пузыре, в результате чего возникает нарушение оттока секрета поджелудочной железы.
• Гипоацидный гастрит, на фоне которого уменьшается выработка пищеварительных ферментов и соляной кислоты.
• Наличие воспалительных процессов в желудке и/или тонком кишечнике (гастрит, гастроэнтерит, энтерит).
• Патологии печени и желчного пузыря.
• Болезнь Крона.
• Заболевания аутоиммунного характера.
• Амилоидоз.
• Несбалансированное питание.
• Частое соблюдение строгих диет.
• Хирургические вмешательства в органы пищеварительной системы.

Нередко причиной развития ферментативной недостаточности поджелудочной железы являются аномалии врожденного характера. В подобных случаях клинические проявления возникают вскоре после появления ребенка на свет.

Функции органа

Поджелудочная железа – небольшой орган, расположенный над кишечником и открывающийся в двенадцатиперстную кишку.

Она является органом смешанной секреции, поскольку имеет:

• внутрисекреторную функцию, вырабатывая инсулин, поступающий непосредственно в кровь и регулирующий усвоение глюкозы;
• внешнесекреторную функцию, заключающуюся в выработке ферментов, участвующих в пищеварении.

В поджелудочной формируется специальный сок, содержащий, помимо ферментов, воду, минералы, слизь и бикарбонаты, которые нейтрализуют кислую среду желудка. Поступающие через протоки железы в кишечник ферменты активизируются желчью, выделившейся из желчного пузыря.

Основными ферментами, продуцируемыми поджелудочной, выступают:

• липаза;
• амилаза;
• протеаза;
• мальтаза;
• лактаза.

Первая помогает расщеплять жиры, вторая – углеводы, а третья – белки до формы, доступной к всасыванию в кровь. Мальтаза и лактаза воздействуют на менее распространенные углеводы: мальтозу и лактозу. Ферменты обладают специфичностью и не активизируют процесс расщепления другого вещества. Однако для их работы необходима определенная реакция среды. Она должна быть щелочной, если это условие не выполняется, вещества будут неактивны.

Определение, какие ферменты необходимо вырабатывать поджелудочной — прерогатива самой железы. Рецепторы желудка и кишечника распознают состав пищи, передают эту информацию в мозг, а оттуда она поступает в рабочие органы, в том числе к железе, которая начинает вырабатывать соответствующее вещество.

Виды недуга

Заболевание может иметь различный характер. Вид ферментативной недостаточности у взрослых и детей устанавливается на этапе диагностики в обязательном порядке. Данная необходимость обусловлена тем, что каждая форма недуга требует определенного подхода в лечении.

1. Внешнесекреторная. Развивается на фоне нарушения оттока секрета в двенадцатиперстную кишку, а также при уменьшении массы экзокринной паренхимы. Сбои в работе желудочно-кишечного тракта приводят к выраженной интоксикации организма.
2. Экзокринная. Данный вид развивается при наличии нарушений в поджелудочной железе, которые носят необратимый характер. Чаще всего дефицит энзимов возникает у людей с недолеченными заболеваниями пищеварительной системы, а также у лиц, чей рацион питания представлен в основном жирными блюдами и спиртосодержащими напитками.
3. Ферментная. Причиной недуга в этом случае становится бесконтрольный и длительный прием медикаментозных средств, активные компоненты которых негативным образом воздействуют на ткани поджелудочной железы.
4. Эндокринная. Возникает при повреждении участков железы, ответственных за выработку инсулина, липокаина и глюкагона. В подобных случаях одновременно с ферментативной недостаточностью развивается сахарный диабет.

Таким образом, заболевание имеет несколько видов. Основная задача врача — правильно его определить и составить максимально эффективную схему лечения.

Ферментативная недостаточность — это недуг, клинические проявления которого напрямую зависят от его вида.

Внешнесекреторная форма заболевания имеет следующие признаки:

• Расстройства пищеварения. Они возникают после употребления жирных блюд, а также продуктов, насыщенных специями.
• Вздутие живота.
• Чувство тяжести в желудке.
• Диарея. При этом в каловых массах можно обнаружить частички жира, не усвоенного организмом.
• Болезненные ощущения в нижней части живота. Как правило, они иррадиируют в бока.
• Сухость кожных покровов. Они также приобретают серый оттенок.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Симптомы ферментативной недостаточности поджелудочной железы (экзокринная форма):

• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Метеоризм.
• Задержка стула.
• Жидкие каловые массы.
• Вялость.
• Нарушения сна.
• Апатия.

Ферментный вид недостаточности имеет следующие клинические проявления:

• Урчание и бурление в желудке.
• Диарея.
• Уменьшение массы тела.
• Нарушение аппетита.
• Сонливость.
• Быстрое наступление утомления.
• Болезненные ощущения в области пупочного кольца.

Симптомы эндокринной ферментативной недостаточности:

• Частые эпизоды диареи.
• Регулярное возникновение приступов рвоты.
• Резкое уменьшение массы тела.
• Отсутствие аппетита.
• Отрыжка.
• Вздутие живота.
• Сонливость.
• Психоэмоциональная нестабильность.

Патологии поджелудочной железы бывают 4 типов.

1. Недостаточность внешней секреции ферментов поджелудочной железы.
2. Экзокринная панкреатическая недостаточность.
3. Ферментный недостаток в соке желудка.
4. Снижение производства гормонов глюкозы, липокаина и глюкагона при эндокринной неполноценности органа.

Вследствие внешней секреторной недостаточности ПЖ происходит понижение деятельности особых элементов секреции, которые расщепляют съеденные продукты на вещества, без проблем усвояемые организмом либо же изменяется секреторный отход пищеварительного сока в кишечник по причине суживания протоков из-за имеющихся опухолей, фиброза. Когда нарушается ферментная активность, секрет приобретает густоту и вязкость, еды расщепляется плохо. Если наблюдается суживание проходов в кишечник приходит неполный объем ферментных элементов, не справляющихся со своей задачей как нужно.

Из основных признаков выделяют:

• невозможность переносить прием жирных и острых блюд;
• ощущение тяжести в зоне желудка;
• расстройство стула;
• колики в зоне живота, вздутие.

Вследствие снижения содержания ферментации белков это ведет к формированию:

• одышки;
• малокровие;
• слабости в теле;
• утомляемости;
• тахикардии.

Экзокринная недостаточность ферментов поджелудочной железы проявляется снижением производительности панкреатического сока, отвечающего за естественный рабочий процесс ЖКТ.

Болезнь формируется следующими признаками:

• несварение еды;
• тошнота;
• тяжесть в зоне желудка;
• излишество газов в кишечнике;
• расстройство функций кишечника.

Экзокринная неполноценность железы поджелудочной бывает:

• относительная – характеризуется необратимым течением, целостность поджелудочной не имеет изменений, недомогание часто является следствием незрелости поджелудочной железы либо нарушения секреции. Зачастую наблюдается в детские годы;
• абсолютное расстройство – препровождается омертвлением ацинусов, фиброзом тканей органа, понижением выработки ферментов поджелудочной. Развивается вследствие хронического и острого течения панкреатита, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда.

Неполноценность ферментов органа проявляется расстройством пищеварения.

1. Метеоризм.
2. Тошнота.
3. Рвота.
4. Кал неприятного запаха.
5. Утрата жидкости в организме.
6. Слабость.

К наиболее весомому симптому неполноценности ферментов относится изменение стула. У больного увеличивается частота испражнений, кал имеет излишки жиров, плохо смывающиеся, стул имеет серый оттенок и гнилостный запах.

В случае эндокринного нарушения, то этот вид опасен, поскольку ведет к развитию в организме нарушений в работе органов и необратимым последствиям. При изменении производства инсулина развивается сахарный диабет. Из основных симптомов, которые свидетельствуют о недостатке гормонов инсулина, выделяют:

• увеличенное содержание глюкозы в крови после еды;
• чувство жажды;
• частое мочеиспускание;
• зуд в области половых органов у женщин.

Когда уменьшается производительность глюкагона больной жалуется на проявление слабости, головокружение, судороги в конечностях, нарушение психического состояния, утрату рассудка.

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

• строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
• наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

• рвота;
• изжога;
• тошнота;
• ощущение тяжести в желудке.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

• причины развития болезни;
• степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.
Хирургическое лечение опасно своими послеоперационными осложнениями, поэтому к данному методу прибегают только в крайних ситуациях, когда другие способы терапии не могут дать положительного результата

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

• Мезим,
• Панкреатин,
• Креон и т.д.

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты. Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

• жирные и жареные блюда;
• шоколад и какао;
• мороженое;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• грибы;
• копчености;
• соленья;
• маринады;
• консервы;
• сдобную выпечку;
• крепкий кофе и чай;
• газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Важная роль пищеварительных ферментов

Для начала разберемся, какова роль ферментов в пищеварении. Еда содержит белки, жиры и углеводы, которые обеспечивают процессы жизнедеятельности. Ферменты, или энзимы, расщепляют пищу до простых соединений — это необходимо для ее усвоения организмом.

Энзимы начинают свою работу еще в ротовой полости. Измельченная зубами пища обильно смачивается слюной, в состав которой входят такие ферменты, как мальтаза, (-амилаза, лизоцим, калликреин, которые участвуют в расщеплении углеводов.

В таком виде пищевой комок (болюс) поступает в желудок, где подвергается обработке желудочного сока — активной субстанции из соляной кислоты, воды, электролитов и ферментов. Желудочный сок «упрощает» пищевой комок до еще более элементарных веществ[1]. Словно по цепочке соляная кислота активирует пищеварительные ферменты желудка — пепсин и липазу. Пепсин начинает расщеплять белки до соединений меньших размеров — альбумоз и пептон, а липаза дробит жиры молока[2].

Из желудка пищевой комок отправляется в кишечник. Пищеварительные ферменты кишечника — энтерокиназы — активируют работу пищеварительных ферментов сока поджелудочной железы, а именно трипсина и химотрипсина. Они расщепляют белки до аминокислот. Углеводы, которые не переварились в ротовой полости до конца, дробятся до простых сахаров под воздействием бета-амилазы, лактазы и мальтазы. Липазы расщепляют жиры до конечных продуктов — жирных кислот и глицерина[3].

После обработки пища легко всасывается через кишечную стенку и проникает в жидкостные среды организма — кровь и лимфу.

Как выявить ферментную недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы

В деятельности поджелудочной железы можно выделить две главных функции — эндокринную и экзокринную.

Эндокринная функция — это не что иное как выработка особых гормонов, выделяемых в кровь и влияющих на общее состояние организма. Эти гормоны производятся особыми участками железы, называемыми островками Лагеранса. Самый известный гормон из всех, производимых поджелудочной железой, — инсулин, поддерживающий нужный уровень глюкозы в крови. Но помимо инсулина железа вырабатывает также возбуждающий аппетит гормон грелин, глюкагон, соматостатин и панкреатический полипептид.

Экзокринная функция поджелудочной железы состоит в производстве пищеварительных ферментов особыми ацинозными клетками. Эти клетки продуцируют панкреатический сок, в котором содержится целый набор пищеварительных ферментов. Самой многочисленной их группой являются протеазы, переваривающие белки. Кроме них железа вырабатывает липазу, расщепляющую жиры, нуклеазы, в чью задачу входит расщепление нуклеиновых кислот, амилазу, отвечающую за переработку полисахаридов, и эластазу, расщепляющую соединительные ткани.

При нормальном функционировании железы вырабатывается только такое количество панкреатического сока, которое необходимо для процесса переваривания. Но при определенных патологиях и сбоях в выработке ферментов возникает ферментная недостаточность, чреватая неполным перевариванием пищи и ведущая к нарушениям всех обменных процессов.

Обычно выделяют несколько форм ферментной недостаточности, самыми распространенными из которых являются гастрогенная и панкреатическая. Гастрогенная недостаточность чаще всего бывает вызвана заболеваниями желудка (в особенности, поражением слизистой бактериями Helicobacter pylori) или операциями на нем, из-за которых снижается его секреция, а следовательно, и стимуляция поджелудочной железы. Но именно сниженная секреция желудка может привести к постоянному функциональному напряжению железы и ее последующему истощению. Снижение секреторной функции желудка диагностируется при аномально высоких концентрациях (до 10–20 пмоль/л в сыворотке крови и выше) полипептидного гормона — гастрина-17, что проявляется в падении уровня кислотности желудочного сока, и гастроэнтерологами называется гипо- или ахлоргидрией. В то же время повышенная секреция кислоты при предельно низком гастрине-17 связана с риском появления гастроэзофагеального рефлюкса, а по-простому — изжоги.

Панкреатическая ферментная недостаточность обычно вызвана различными патологиями самой поджелудочной железы. Чаще всего она является следствием панкреатита — воспаления поджелудочной железы, вызванного различными причинами.

Итак, чтобы диагностировать ферментную недостаточность, необходимо провести целый комплекс исследований, от лабораторных анализов до инструментальной диагностики.

Лабораторные анализы включают:

1. Общий клинический анализ крови.
2. Анализ крови на сахар, содержание витаминов и жирных кислот.
3. Биохимический анализ крови на определение уровня ферментов поджелудочной железы и желудка: альфа-амилазы и амилазы панкреатической, липазы, а также пепсиногена I и пепсиногена II, пепсина и др.
4. Копрограмма — анализ кала на содержание в нем непереваренной клетчатки, определение уровня жиров и углеводов.
5. Иммуноферментный эластазный тест (определение уровня эластазы-1 в кале).

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ, целиакография, гастроскопия, дуоденоскопия, функциональные тесты.

Все вместе позволяет врачу точно диагностировать ферментную недостаточность, выявить ее причины и назначить адекватную терапию.

Последствия заболеваний поджелудочной железы

Врожденная ферментная недостаточность — это результат генетической патологии, из-за которой секреция ферментов нарушается или полностью блокируется. Приобретенная недостаточность, как правило, — следствие какого-либо заболевания, и грамотное лечение в этом случае может существенно замедлить риски ее развития. Приобретенная ферментная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная ферментная недостаточность вызвана заболеваниями самой поджелудочной железы, в результате которых она вырабатывает меньше ферментов. Такими заболеваниями могут быть острый и хронический панкреатит, опухоли и кисты, муковисцидоз, хирургические вмешательства и др. При вторичной недостаточности железа производит достаточно ферментов, но по каким-то причинам их действие в тонком кишечнике снижено.

Оба типа ферментной недостаточности имеют сходные симптомы. Они сопровождаются так называемым синдромом мальдигестии. Для него характерны, прежде всего, диарея, полифекалия, стеаторея (повышенное содержание жиров в кале). Поскольку из-за нарушения пищеварения организм не получает нужного количества белков и витаминов, у больного развивается авитаминоз и анемия. Возможно возникновение прогрессивного похудения. Среди других ухудшающих уровень жизни пациента симптомов ферментной недостаточности — изжога, метеоризм, тошнота, а иногда даже рвота, которая может привести к дегидратации.

Ферментная недостаточность в любой ее форме требует лечения, поскольку вызванное ею истощение организма способно привести к весьма тяжелым последствиям.

Правильное питание и соблюдение диеты — обязательное условие

В терапии ферментной недостаточности огромную роль играет режим и правила питания. Их основными задачами в этом случае являются снабжение организма необходимым количеством белков и витаминов, поддержание в крови нормального уровня сахара, механическое и химическое щажение поджелудочной железы и устранение симптомов: болей, вздутия и диареи после приема пищи. Для этого необходимо соблюдать несколько важных принципов.

1. Дробный прием пищи. Рекомендуется есть несколько раз в день — от шести до восьми, небольшими порциями (100–300 г).
2. Включение в рацион большого количества легко усваиваемой белковой пищи.
3. Употребление только теплой пищи: холодные и горячие блюда раздражают поджелудочную.
4. Исключение из меню жареного и острого. Рекомендуется варка, приготовление на пару или запекание.
5. Механическое измельчение пищи в процессе приготовления. Большую роль играет правильное пережевывание, поскольку при ферментной недостаточности организму очень трудно переварить крупные куски пищи.
6. Ограничение потребления соли до шести–восьми грамм в день.

Пить сразу после еды не рекомендуется, поскольку можно уменьшить концентрацию желудочного сока и создать проблемы для пищеварительной системы.

При остром панкреатите или обострении хронического рекомендована особая диета, первый вариант которой назначается только на третий день заболевания. До этого пациенту рекомендуется полное голодание для снижения нагрузки на поджелудочную.

После снятия обострения можно расширять рацион, но с соблюдением определенных требований. При ферментной недостаточности рекомендуется исключить из рациона некоторые продукты. Из-за недостатка ферментов организму трудно переваривать жирные рыбу и мясо, овощи с большим содержанием клетчатки, консервы, копчености. Поэтому нельзя употреблять в пищу свинину, жирную говядину, овощи с большим содержанием клетчатки, колбасы, форель, семгу и т.д. Их можно заменить на куриную грудку, мясо индейки или кролика. Из рыбы разрешены хек, судак, минтай.

Следует исключить также горох, фасоль, белокочанную капусту, бананы, шпинат, виноград, а также другие овощи и фрукты, из-за брожения вызывающие метеоризм в кишечнике. Запрещены лук, чеснок и острые пряности — это сильнейшие химические раздражители для поджелудочной железы, и к ним можно вернуться только после длительной ремиссии. Разрешено есть картофель, огурцы, тыкву, сладкие яблоки и груши (желательно в печеном виде), сухофрукты, кабачки, капусту брокколи и цветную, морковь. Нежелательны майонез, кетчуп и другие соусы, пряности и приправы.

Любителям сладкого нужно знать, что при ферментной недостаточности нельзя есть шоколад, мороженое, кондитерские кремы. Лучше заменить их на пастилу, зефир, муссы, мармелад, желе, мед.

Супы очень полезны при всех нарушениях пищеварения, однако, только те, которые сварены на овощных или крупяных бульонах. Крепкие мясные и рыбные бульоны тоже являются химическими раздражителями для поджелудочной, поэтому от столь популярного и якобы лечебного куриного бульона придется отказаться. Допустимы супы на вторичных мясных бульонах.

Хлеб рекомендуется только вчерашней выпечки. Свежий белый хлеб провоцирует брожение в кишечнике и его вздутие, тот же самый эффект оказывает вся другая сдоба: сладкие булочки, плюшки, круассаны. Разрешается сухое галетное печенье.

Строго запрещены алкоголь, все газированные напитки, соки, не рекомендуется пить крепкий кофе и чай. Это все вполне можно заменить на кисели, натуральные овощные соки или компоты из сухофруктов, слабо заваренный чай.

Соблюдение диеты помогает улучшить пищеварение и разгрузить поджелудочную железу. Но при значительном уменьшении выработки ею ферментов одной диеты будет недостаточно. В этом случае помогает заместительная терапия.

Какие средства и препараты применяются при ферментной недостаточности поджелудочной железы?

Для корректировки состояния, прежде всего, проводят терапию основного заболевания — главной причины ферментной недостаточности. Но для поддержания способности организма переваривать пищу врач может назначить прием ферментов. Проведение ферментной терапии возможно только при условии, что у пациента нет острого панкреатита или обострения хронической формы.

Заместительная ферментная терапия не способна полностью восстановить функционирование поджелудочной, но она может взять на себя часть работы, с которой пораженный орган не в силах справиться самостоятельно. Ферментная терапия помогает больному полностью усваивать питательные вещества и поддерживает нормальное состояние организма в течение длительного времени.

Действие ферментных препаратов не только помогает пищеварению — оно еще и купирует болевые ощущения. Это объясняется тем, что низкий уровень ферментов поджелудочной железы в просвете двенадцатиперстной кишки заставляет железу активно их вырабатывать, а под действием ферментов в пораженном органе усиливается процесс самопереваривания, повышается внутрипротоковое давление, и возникают болевые ощущения. Препараты ферментотерапии повышают уровень ферментов, снижают секреторную активность железы и обеспечивают ей функциональный покой.

Чаще всего при ферментной недостаточности врачи рекомендуют препараты, содержащие панкреатин животного происхождения — экстрактивное вещество из поджелудочной железы. В нем содержатся все необходимые пищеварительные ферменты: амилаза, протеаза, липаза… Иногда в препараты добавляют компоненты желчи и гемицеллюлазу — фермент, расщепляющий целлюлозу в пище.

На сегодня существует множество различных ферментных препаратов в разных формах выпуска — в таблетках, капсулах… Какой из них будет наиболее эффективным, решает только специалист, но он всегда выберет форму препарата, где ферменты заключены в микрогранулы.

Выбор схемы лечения ферментной недостаточности определяется лечащим врачом, поскольку каждый случай требует индивидуального комплексного подхода. Многое в выборе зависит от вида основного заболевания, характера самой ферментной недостаточности, степени ее развития, выраженности боли и прочих клинических проявлений. Только с учетом всех этих факторов можно выбрать адекватное лечение и добиться положительного результата в лечении.

Чем можно восполнить дефицит ферментов?

Сегодня фармацевтическая промышленность выпускает десятки ферментных препаратов для улучшения пищеварения. Так, например, ферментное средство Микразим^® принадлежит к последнему поколению. Микразим^® выпускается в виде капсул с микрогранулами панкреатина. Каждая микрогранула защищена оболочкой, устойчивой к воздействию желудочного сока. Это позволяет ферментам активироваться только в кишечнике, то есть там, где они нужны больше всего. Гранулы с ферментами очень мелкие, они быстро перемешиваются с пищей и начинают работать практически сразу же. Согласно инструкции, Микразим^® нужно принимать во время еды. Обычно достаточно одной капсулы — она содержит необходимое количество ферментов, способствующих нормализации пищеварения. Этот препарат предназначен для улучшения расщепления пищи в случае переедания, употребления слишком жирной или острой пищи, нерегулярного питания. Однако в любом случае, прежде чем принимать Микразим^®, нужно посоветоваться с врачом. Препарат противопоказан при остром панкреатите и обострении хронического, а также при индивидуальной непереносимости.

Регистрационный номер препарата Микразим^® в Государственном реестре лекарственных средств — ЛС-000995 от 18 октября 2011 года, переоформлен бессрочно 16 января 2018 года. Лекарственный препарат включен в перечень ЖНВЛП[1].

Пищеварительные ферменты — главные участники процесса пищеварения

Переваривание пищи начинается и заканчивается не в желудке, как ошибочно полагают многие. Первый этап процесса происходит непосредственно в ротовой полости, где пища измельчается механически и подвергается воздействию альфа-амилазы — фермента слюнных желез, который превращает молекулы крахмала в растворимые сахара. Кстати, именно поэтому так важно качественно пережевывать пищу, ведь чем дольше она находится во рту, тем лучше обрабатывается ферментами и измельчается. А значит, на последующих этапах организму будет значительно легче обрабатывать пищевой комок.

На втором этапе, в желудке к пищеварительному процессу подключаются желудочные ферменты. Любой квадратный миллиметр слизистой этого органа содержит около сотни так называемых желудочных ямок, в каждой из которых имеется три–семь просветов особых желез, производящих необходимые ферменты и соляную кислоту. Именно благодаря им производится известный всем желудочный сок. Основной желудочный фермент — это пепсин, разлагающий белки на пептиды. Он производится клетками в неактивной форме, чтобы не допустить самопереваривания клеток желудка. В активную форму ему помогает перейти соляная кислота, которая к тому же отвечает за уничтожение всех попадающих в организм вредных бактерий.

Кроме пепсина в желудке также вырабатывается желатиназа, расщепляющая коллаген и желатин, содержащиеся в мясе.

Третий этап. Из желудка пища направляется в тонкий кишечник, в котором происходит главный процесс переваривания. Именно здесь организм вырабатывает целый комплекс различных ферментов, каждый из которых отвечает за свою сферу деятельности. Главный производитель ферментов — поджелудочная железа, за сутки ей под силу произвести до двух литров панкреатического сока, способного расщеплять все питательные вещества. В его состав входят несколько групп ферментов:

1. Протеазы (трипсин и химотрипсин) — расщепляют белки, содержащиеся в пище, до аминокислот.
2. Карбоксипептидаза и эластазы — расщепляют эластин.
3. Нуклеазы — расщепляют нуклеиновые кислоты ДНК.
4. Амилаза — воздействует на гликоген, крахмал и прочие углеводы, расщепляя их до ди- и моносахаридов.
5. Липаза — очень важный фермент, расщепляющий жиры до жирных кислот и моноглицеридов.

Активация и последующая работа всех панкреатических ферментов происходит в начальном отделе тонкого кишечника — в просвете двенадцатиперстной кишки.

Четвертый этап. Пищеварение в тонком кишечнике на этом не заканчивается — далее пища подвергается воздействию примерно 20 ферментов тонкой кишки, содержащихся в кишечном соке. Этот сок содержит в своем составе несколько пептидаз, включая энтеропетидазу, превращающую трипсиноген в активный трипсин, сахаразу, мальтазу и изомальтазу, лактазу, липазу и эрепсин. Ферменты кишечного сока завершают пищеварительный процесс, полностью расщепляя все питательные вещества и обеспечивая их всасывание организмом.

Почему возникает недостаток пищеварительных ферментов?

В норме активности пищеварительных ферментов в организме человека хватает, чтобы переварить всю поступившую пищу. Однако различные причины могут спровоцировать недостаток ферментов — энзимопатию, или ферментопатию. Нехватка ферментов для пищеварения может быть врожденной (первичной) или приобретенной (вторичной)[4].

Первичная недостаточность ферментов связана с генетическими дефектами. Мутации в генах приводят к невозможности полностью переваривать белки, жиры или углеводы. Как следствие, образуются нерасщепленные продукты пищеварения, которые накапливаются в организме в виде токсинов. К ферментопатии относятся такие болезни, как, например, фенилкетонурия, галактоземия и муковисцидоз. Употребление белковой пищи и молока при этих заболеваниях носит жизнеугрожающий характер.

Вторичный недостаток ферментов развивается у людей с расстройствами пищеварения при органическом повреждении органов желудочно-кишечного тракта или при их функциональном нарушении.

Так, гиповитаминоз, в частности дефицит витамина PP, повышающего количество соляной кислоты желудочного сока, приводит к ахлоргидрии — заболеванию, при котором возникает недостаток соляной кислоты. Без этого важного компонента пищеварительного сока невозможна активация пепсинов — ферментов, которые переваривают белки.

Атрофический гастрит сопровождается повреждением слизистой оболочки. Уменьшение железистых клеток слизистой желудка приводит к недостаточному образованию пепсинов. В результате нарушается расщепление белков[

При хроническом панкреатите — заболевании поджелудочной железы — возникает недостаток панкреатических ферментов. Гиперактивность железы в результате неправильного питания, инфекций или желчнокаменной болезни приводит к чрезмерному выделению панкреатических ферментов, которые начинают переваривать собственную поджелудочную.

Снижение активности кишечных ферментов может быть связано с дисбактериозом. Патогенные микроорганизмы повреждают ферменты кишечного сока. Количество лактазы, мальтазы и трегалазы — ферментов, которые расщепляют углеводы до простых сахаров, — снижается. Нерасщепленные углеводы не способны усвоиться в кишечнике. Организм не получает питательных веществ — возникает синдром нарушенного всасывания, или мальабсорбции.

Нарушение функции кишечника без анатомического повреждения также способствует нехватке ферментов. Функциональная диспепсия, зачастую возникающая под влиянием стрессов, нарушает моторику пищеварительного тракта. Пища дольше задерживается в кишечнике, из-за чего повреждается слизистая кишечника. Это также влияет на выработку энтерокиназ. Цепочка нарушений приводит к недостаточности ферментов поджелудочной — трипсина, химотрипсина.

Что можно сделать для улучшения пищеварения

Одним из главных направлений в лечении пациентов с ферментной недостаточностью можно считать заместительную ферментную терапию.

Показания для ферментной терапии можно разделить на несколько групп, в которые входят заболевания поджелудочной железы, болезни тонкой и толстой кишки, патологии желудка, диспепсия, болезни желчных путей и печени, нарушения моторики ЖКТ, переедание. Подбор ферментных препаратов для разных групп несколько отличается, но при этом все они должны иметь хорошую переносимость пациентом, минимум побочных действий, устойчивость к агрессивному влиянию желудочного сока и длительный срок хранения.

На сегодня выделены следующие группы ферментных препаратов:

1. Экстракты слизистой желудка, в качестве главного действующего вещества которых выступает пепсин (например, Абомин^®, «Ацидин-пепсин»). Эта группа направлена главным образом на коррекцию гастрогенной ферментной недостаточности.
2. Препараты с панкреатином, в состав которого входят протеазы, амилаза и липаза (Микразим^®). Они применяются для терапии панкреатической ферментной недостаточности. Такие препараты отлично помогают поджелудочной железе переваривать любую пищу, поддерживая нужный уровень ферментов и обеспечивают органу покой, поскольку высокая концентрация ферментов в просвете двенадцатиперстной кишки снижает активность поджелудочной.
3. Растительные энзимы, представленные папаином, грибковой амилазой, протеазой, липазой и другими ферментами (Пепфиз^®).
4. Комбинированные препараты на основе панкреатина, гемицеллюлазы и компонентов желчи (к примеру, Ферестал^®). Они показаны для стимулирования работы поджелудочной железы, моторики кишечника и желчного пузыря.
5. Комбинированные ферменты, содержащие панкреатин в сочетании с растительными энзимами, витаминами («Вобэнзим»).
6. Дисахаридазы (например, «Тилактаза»).

Ферментная терапия в первую очередь должна быть направлена на поддержку способности организма переваривать пищу. Хотя она и не может окончательно восстановить функции больных органов, но зато вполне способна взять на себя большую часть их работы. С помощью ферментной терапии организм человека может полноценно получать питательные вещества из потребляемой пищи в течение многих лет.

Рекомендуется ферментная терапия и в тех случаях, когда был нарушен режим питания. Нередко неприятные симптомы (диспепсия, метеоризм, диарея) после злоупотреблений чересчур жирной или острой пищей могут свидетельствовать о ферментной недостаточности. Грамотно назначенный ферментный препарат способен быстро и практически бесследно устранить все последствия пищевых нарушений.

Следует помнить, что хотя ферментная терапия может быть показана, все же приступать к приему лекарств нужно только после консультации с лечащим врачом. Дело в том, что при некоторых формах заболеваний, например при остром панкреатите, ферментная терапия противопоказана до окончания острого периода заболевания. К тому же врач назначит препарат, исходя именно из индивидуальных особенностей организма пациента, течения основного заболевания и состояния здоровья на данный момент.

Нормализация пищеварения с помощью микрогранул

Современной разработкой в области ферментосодержащих препаратов стали микрогранулы из панкреатина, покрытые кишечнорастворимой оболочкой. От привычных таблеток такая форма лекарственных средств отличается тем, что желатиновая капсула, в которую заключены микрогранулы размером менее 2 мм, легко растворяется под воздействием желудочного сока, но вот сами микросферы внутри нее не подвержены влиянию соляной кислоты. Равномерно смешиваясь с пищей, они доставляются непосредственно к просвету двенадцатиперстной кишки, где и высвобождают ферменты поджелудочной железы, упрощая процесс пищеварения.

Хорошим примером такого препарата является Микразим^®, содержащий оптимальное количество ферментов, необходимых для помощи пищеварению (10 000 ЕД при перекусах, 25 000 ЕД на основной прием пищи[2]). Активные ферменты, входящие в его состав, — протеазы, амилаза и липаза — расщепляют компоненты пищи, способствуют снятию тяжести в желудке и других симптомов ферментной недостаточности. Активность действующего вещества капсул Микразим^® практически идентична активности натуральных панкреатических ферментов. Что немаловажно: «Микразим» не всасывается в кровь, после выполнения своей задачи — переваривания пищи — он полностью выводится из организма.

Микразим^® выпускается в двух типах дозировки — 10 000 и 25 000 единиц. При единичных нарушениях пищевого режима достаточно принимать по одной капсуле 10 000 единиц перорально во время еды, запивая капсулу водой[3].Также микрогранулы можно извлечь из капсулы и принять их, смешав с жидкостью. Максимальная активность капсул Микразим^® достигается уже через 30 минут после приема. Дозировку препарата во время курса ферментной терапии определяет лечащий врач.

Прием лекарственного средства рекомендуется при диспепсии, метеоризме, диарее в результате нарушения режима питания, а также в рамках заместительной ферментной терапии при ферментативной недостаточности поджелудочной железы. Также его назначают при нарушении пищеварения после операций на органах ЖКТ.

Противопоказания к приему: индивидуальная непереносимость компонентов, острый панкреатит и обострение его хронической формы. Возрастные ограничения отсутствуют, «Микразим^®» подходит как детям с первых дней жизни, так и людям пожилого возраста. Тем не менее перед применением нужно проконсультироваться со специалистом.

* Регистрационный номер препарата «Микразим^®» в Государственном реестре лекарственных средств — ЛС-000995 от 18 октября 2011 года, переоформлен 26 сентября 2019 года[4].

У малышей патология развивается под воздействием как внешних, так и внутренних провоцирующих факторов. Основные причины ферментативной недостаточности у детей:

• Генные дефекты.
• Заболевания поджелудочной железы.
• Патологии инфекционного характера.
• Нарушение микрофлоры кишечника.
• Бесконтрольное употребление медикаментов.
• Несбалансированное питание.
• Проживание в регионах с неблагоприятными экологическими условиями.

Симптомы ферментативной недостаточности у грудничков появляются вскоре после рождения. Тревожными являются следующие признаки:

• Жидкий стул.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Резкое уменьшение массы тела.
• Вздутие живота.
• Болезненные ощущения в желудке.

Кроме того, при ферментативной недостаточности у детей наблюдается сильная задержка физического развития. При появлении вышеперечисленных тревожных признаков необходимо незамедлительно показать новорожденного педиатру.

У детей после года ферментативная недостаточность является следствием несбалансированного питания или неправильного введения прикорма. При этом у детей постарше возникают те же симптомы, что и у новорожденных. При своевременном выявлении недуга достаточно принимать лекарственные средства и скорректировать рацион питания. Лечением должен заниматься педиатр или гастроэнтеролог. 

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахаридазная недостаточность.

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Лактоза — основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу. Лактазная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы. Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно. Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально. Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью. При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1—2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени. При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом. Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота. Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно. Основным компонентом лечения дефицита лактозы для детей на грудном вскармливании является прием ферментов (содержащих лактозу), а для детей на искусственном вскармливание — использование специальных смесей (безлактозные).

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь (целиакия)

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза.

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.

Причины ферментной недостаточности

Иногда возникает ситуация, при которой наблюдается внешнесекреторная недостаточность, то есть количество выделяемых ферментов не соответствует потребности в них организма. В результате пища перерабатывается и усваивается гораздо хуже.

Возникает это явление не сразу и не само по себе. Оно обеспечивается либо генетической патологией и проявляется уже в первые годы жизни у детей. Такое состояние не лечится, но его можно скорректировать с помощью специально разработанной диеты и использования заместительной терапии. Либо формируется в течение нескольких лет.

Приобретенная форма недостаточности может быть первичной или вторичной. Первичная образуется как следствие патологических процессов, основной ткани железы, что приводит к секреторной недостаточности. Вторичная отличается тем, что ферменты вырабатываются в достаточном количестве, но не проявляют ожидаемого действия, попав в кишечник.

Также выделяют недостаточность относительную и абсолютную. Первая формируется на фоне других болезненных состояний и зависит от их развития. Вторая касается изменения именно самой железы.

Среди причин образования болезни можно выделить следующие патологии:

• хронический или острый панкреатит;
• заражение глистами;
• любой воспалительный процесс в тонком кишечнике;
• раковые заболевания;
• синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
• желчнокаменная болезнь;
• панкреатический цирроз;
• гипоплазия поджелудочной железы;
• панкреонекроз;
• муковисцидоз и другие.

Группы ферментов и их действия

Пищеварительный орган небольших размеров располагается чуть ниже и позади желудка. Поджелудочная железа находится ближе к позвоночнику на определенном уровне – в районе верхних поясничных позвонков. Ее поперечное положение напоминает горизонтальную букву «S». В сутки она может выделять до 4 л панкреатического сока. Процесс начинается сразу после принятия человеком пищи. Продолжается секреторная функция на протяжении нескольких часов.

Панкреатический сок состоит на 98% из воды. Остальная малая часть приходится на ферменты (энзимы). Эти органические вещества имеют белковую природу. Они ускоряют сотни биохимических реакций в организме. Сами при этом не должны расходоваться и разрушаться. Но существуют причины, которые приводят к обратному результату – нехватке ферментов или их незадействовании. Например, учеными-медиками доказано, что нормально энзимы работают при высокой концентрации ионов водорода и соблюдении сотни других условий.

Характеризует уникальные свойства ферментов их избирательность. Каждое из высоко активных соединений ориентировано на свою группу веществ:

• липаза расщепляет жиры;
• трипсин (химотрипсин) – белки;
• амилаза – углеводы.

На сложные химические вещества с огромной молекулярной массой энзимы воздействуют с целью разложения их до простых составляющих: белков – до аминокислот, углеводов – до моносахаридов.

Симптомы патологии

Основная проблема при нехватке ферментов касается нарушения процесса пищеварения, в результате пища просто не переваривается и удаляется через прямую кишку с калом. Из-за большого содержания липидов каловые массы становятся жирными и маслянистыми.

При этом в кишечнике угнетаются функции пищеварения, что называется синдромом мальдигестии.

Поступая в кишечник, непереваренные остатки пищи способствуют усиления продуцирования колоноцитов, что приводит к проявлению полифекалии и диареи. Кал приобретает характерный сероватый оттенок и резкий запах зловония.

Помимо того, непереваренная пища плохо усваивается, а значит в кровь поступает недостаточное количество питательных веществ. Это приводит к недостатку белков, углеводов и липидов, а также энергии для жизнедеятельности организма. Часто панкреатическая недостаточность сопровождается авитаминозом, анемией или дегидратацией.

Больной начинает быстро терять вес, что связано с неусвоением питательных веществ, а также появлением страха приема еды, который часто приобретается после приступов острого панкреатита.

Также у пациента наблюдаются такие симптомы, как:

• нарушение моторики желудка;
• изжога;
• рвота;
• тошнота;
• чувство тяжести в желудке.

У ребенка симптомы схожие, на что родителям нужно обратить внимание, особенно если малыш сильно теряет в весе.

Видео от доктора Комаровского:

Виды заболевания

На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

Внешнесекреторная

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

• расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
• ощущение вздутия и тяжести в животе;
• жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
• болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Экзокринная

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта. Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса. Какие признаки характерны для данного вида:

• недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
• тошнота, приступы рвоты;
• повышенное газообразование;
• нерегулярное опорожнение кишечника;
• жидкий стул.

Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

Ферментная

Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

• бурление и урчание в животе;
• диарея;
• снижение аппетита и потеря веса;
• быстрая утомляемость, сонливость;
• боли в области пупка.

Основной симптом патологии — частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

Эндокринная

Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

• хроническая диарея;
• приступы рвоты;
• отсутствие аппетита, низкая масса тела;
• вздутие живота, отрыжка;
• сонливость, эмоциональная нестабильность.

Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее. 

Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:

Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

Ферментативная недостаточность вносит ограничения в привычный образ жизни человека. Он не сможет пить алкоголь, курить, есть чипсы и копчености. Все это, несомненно, пойдет на пользу не только поджелудочной железе, но и всем системам жизнедеятельности.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы представляет собой патологию, при которой наблюдается ограничение секреции или пониженная активность вырабатываемых органом панкреатических ферментов. Такая патология приводит к нарушениям расщепления и всасывания полезных компонентов пищи в кишечнике.

Патология проявляется сильным похудением больного, появлением метеоризма, анемией, стеатореей, полификалией, диареей и появлением полигиповитаминоза.

Диагностирование недуга основано на использовании лабораторных методов исследования внешнесекреторной активности органа.

Помимо этого применяется исследование каловых масс путем проведения копрограммы и определения наличия ферментов и их количества в каловых массах.

Терапия недуга включает в себя лечение основного недуга, нормализацию поступления нутриентов в организм больного, проведение заместительной ферментативной терапии, осуществление симптоматического лечения.

Типы ферментативной недостаточность

Недостаток ферментов поджелудочной железы может возникать по нескольким причинам.

В зависимости от причин, приведших к развитию патологии, различают несколько типов недостаточности.

Каждая разновидность патологии имеет свою симптоматику и причины возникновения. Определение причин появления нарушения является основой для выбора методики проведения лечения.

Медики выделяют четыре типа ферментативной недостаточности:

• экзокринную;
• эндокринную;
• ферментную;
• внешнесекреторную.

Наиболее распространенными факторами оказывающими влияние на развитие патологического состояния являются следующие:

1. Нарушение целостности железистой ткани.
2. Возникновение в организме дефицита необходимых витаминов.
3. Снижение содержания белка в составе сыворотки крови.
4. Снижение содержания гемоглобина в крови.
5. Потребление в пищу продуктов, не позволяющих полностью восполнять потребности в питательных веществах и чрезмерное употребление острой и жирной пищи.
6. Наличие наследственной предрасположенности к развитию в организме нарушений связанных с работой органа.

В зависимости от ситуации те или иные причины становятся ведущими факторами появления патологического нарушения.

Общими симптомами для всех типов недостаточности являются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Ферментативная недостаточность, которая носит наследственный характер, в большинстве случаев выявляется уже на этапе неонатального скрининга. У взрослых патология обнаруживается в процессе медицинского осмотра или после того, как человек обратился к врачу с рядом жалоб.

Для выявления и подтверждения диагноза врач назначает комплексное обследование, включающее:

• УЗИ;
• дуоденальное зондирование;
• биохимический анализ крови;
• забор проб кала и мочи.

При наличии ферментативной недостаточности специалист составляет схему терапии.

Для устранения недуга необходим комплексный подход. Схема лечения ферментативной недостаточности напрямую зависит от причин развития патологии и степени ее тяжести. Если заболевание является следствием роста новообразований, первоначально необходимо удалить опухоли. В процессе хирургического вмешательства могут иссекаться не только патологически измененные клетки, но и часть органа.

Если причиной развития недостаточности является сахарный диабет, панкреатит или иной недуг, не требующий оперативного лечения, пациенту показан прием медикаментов, активные компоненты которых нормализуют выработку ферментов в организме. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Креон», «Мезим», «Панкреатин».

Данные медикаменты имеют животное происхождение, так как активным их веществом является переработанная поджелудочная железа, взятая у крупного рогатого скота. Нередко на фоне приема подобных средств у пациентов возникает аллергическая реакция. В таких случаях врач назначает препараты растительного происхождения. Стоит отметить, что их эффективность намного ниже. 

Причины развития нарушений в поджелудочной

Медспециалистами установлено несколько причин, приводящих к развитию патологических нарушений в железе. В зависимости от влияния на организм тех или иных причин развивается определенное нарушение. Основными причинами развития нарушений являются следующие:

• уменьшение массы экзокринной железистой ткани;
• осуществление оттока секрета в полость двенадцатиперстной кишки;
• недостаточность участия ферментов в процессе осуществления переработки пищи;
• использование в процессе лечения некоторых медпрепаратов.

Основным способом нормализации работы поджелудочной является соблюдение правильного питания. Основными принципами соблюдения правильного питания, способствующего нормализации работы органа, являются: Применение дробного употребления пищи, при котором увеличивается число приемов пищи с одновременным уменьшение объема употребляемой пищи за один прием;

• ограничение объема употребления жирной пищи;
• ограничение употребления пищи в позднее время, перед сном и среди ночи;
• отказ от употребления напитков, содержащих в своем составе алкоголь.

Продукты, которые разрешается употреблять в пищу, регламентируются лечащим медспециалистом, который осуществляет контроль диеты пациента. В случае ограничения употребления жирной пищи животного происхождения она заменяется растительной пищей, содержащей растительные жиры. В диетический рацион вводится большое количество овощей и фруктов. Для страдающих внешнесекреторным расстройством на первый план в питании выступает углеводсодержащая пища, которую необходимо употреблять в достаточном объеме, для того чтобы обеспечить помощь организму в борьбе с нарушением. Главное, что требуется — получать углеводы от полезной пищи, а не из сладостей.

При полном переходе на пищу, имеющую растительное происхождение, может наблюдаться повышенное газообразование в ЖКТ.

Помимо диетического питания, пациенту, имеющему этот тип нарушения, требуется применять в процессе лечения медпрепараты, действие которых направлено на восстановление функций органа. К таким медпрепаратам относятся Креон, Панкреатин, Мезим и некоторые другие. Чаще всего прием таких препаратов осуществляется одновременно с приемом пищи.Если возникает такое явление, то следует употреблять в пищу отруби.

Проблематика заболевания

Благодаря экзокринной деятельности железы, производится желудочный сок и более двух десятков ферментов. Вместе они образуют вещество, активно способствующее перевариванию пищи.

Эндокринная работа заключается в производстве инсулина и прочих ферментов, требующихся для регулирования количества сахара в крови.

Недостаточность поджелудочной железы возникает из-за разрушения тканей и клеток железы. Нормальные клетки заменяются соединительной тканью, которая не может выполнять необходимых функций. Так развивается серьезная патология.

Экзокринная недостаточность появляется в результате уменьшения выработки панкреатического сока поджелудочной железой. Это приводит к нарушениям в деятельности желудочно-кишечного тракта, так как пища перестает хорошо перевариваться.

Причины, способствующие развитию недостаточности поджелудочной железы:

• нехватка витаминов, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность органа, особенно витаминов группы В;
• понижение в крови белка и уровня железа;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• нездоровая пища (избыток жирной, жареной, острой пищи);
• наличие паразитов в организме;
• врожденные пороки в развитии железы;
• длительное применение лекарственных препаратов;
• повреждение определенных мест в поджелудочной железе, которые несут ответственность за выработку гормонов. Эти места называются островками Лангерганса.

Некоторые из причин могут быть легко устранены, т.к связаны с внешними факторами (прием лекарств, алкоголь, переедание). Устраните эти факторы, и проблема начнет исчезать. Другие причины не зависят от воли человека и требуют более детального изучения и тщательного лечения.

Классификация

По классификации ферменты делятся на: 

1. Амилазы (амилолитические ферменты). Они улучшают углеводный обмен, помогают переваривать гликоген и крахмал.
2. Липазы – жиры, поступившие в кишечник. Однако в таком виде они не могут проникнуть в кровь, поэтому липаза дробит их на жирные кислоты и глицерин.
3. Протеазы активируют работу протеинов, которые образуют органические соединения. В себя включают химотрипсин и трипсин (воздействие схоже с пищеварительным соком), карбоксипептидазу (отличается механизмом работы), эластазу (расщепляет белки, эластины).
4. Нуклеазы способствуют распаду нуклеиновых кислот.
5. Стеапсин способствует расщеплению жиров.

Такой орган, как поджелудочная железа, вырабатывает примерно 20 групп ферментов, а также вспомогательных элементов. Их уровень напрямую зависит от употребляемых продуктов.

Особенности питания

Медикаментозная терапия не приведет к положительному результату, если пациент не будет соблюдать диету. Корректировка рациона питания необходима для того, чтобы уменьшить степень нагрузки на поджелудочную железу, благодаря чему она сможет восстановиться.

Из меню необходимо исключить:

• жареные, жирные и копченые блюда;
• сдобную выпечку;
• мороженое;
• консервы;
• грибы;
• маринады;
• мясо и рыбу жирных сортов;
• соленья;
• крепкий чай и кофе;
• спиртосодержащие и газированные напитки.

Данный список может быть расширен лечащим врачом. Он же составляет окончательные варианты меню, учитывая индивидуальные особенности здоровья пациента.

Профилактика

Для предотвращения заболевания достаточно своевременно лечить все выявленные патологии и правильно организовать режим питания. Необходимо избегать переедания. Кроме того, нужно внести корректировки в рацион. Желательно следовать принципам правильного питания.

Людям с ферментативной недостаточностью необходимо пожизненно принимать лекарственные средства. Во избежание возникновения болезненных ощущений и ухудшения самочувствия нужно отказаться от жирных, жареных и копченых блюд, а также от газированных и спиртосодержащих напитков.

Последствия

Игнорирование ферментативной недостаточности приводит к развитию всевозможных осложнений. В первую очередь, человек постоянно будет жаловаться на плохое самочувствие. Неотъемлемые спутники недуга — тошнота и частые эпизоды рвоты. С течением времени работа желудочно-кишечного тракта будет ухудшаться. В результате: снижение аппетита, уменьшение массы тела, диарея, постоянные болезненные ощущения, метеоризм, вздутие, отрыжка.

На фоне ферментативной недостаточности развивается интоксикация организма хронической формы. В результате у человека нарушается работа сердечно-сосудистой системы, ухудшается состояние кожи, снижается степень двигательной активности, появляются неврологические и эндокринные заболевания.

Важно помнить о том, что ферментативная недостаточность не носит самостоятельный характер. Она всегда является симптомом какого-либо заболевания. Игнорирование недуга приводит к тому, что основная патология прогрессирует. В результате создается угроза не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Лечение

Для устранения недуга необходим комплексный подход. Схема лечения ферментативной недостаточности напрямую зависит от причин развития патологии и степени ее тяжести. Если заболевание является следствием роста новообразований, первоначально необходимо удалить опухоли. В процессе хирургического вмешательства могут иссекаться не только патологически измененные клетки, но и часть органа.

Если причиной развития недостаточности является сахарный диабет, панкреатит или иной недуг, не требующий оперативного лечения, пациенту показан прием медикаментов, активные компоненты которых нормализуют выработку ферментов в организме. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Креон», «Мезим», «Панкреатин».

Данные медикаменты имеют животное происхождение, так как активным их веществом является переработанная поджелудочная железа, взятая у крупного рогатого скота. Нередко на фоне приема подобных средств у пациентов возникает аллергическая реакция. В таких случаях врач назначает препараты растительного происхождения. Стоит отметить, что их эффективность намного ниже.

Встретят красиво, лучшие индивидуалки Владивосток, в чулочках, на каблучках. Услуги проституток могут быть такими, как минет, а можно без презерватива, окончание в рот; секс классический; БДСМ (Садо-Мазо); трамплинг; эротический массаж (всего тела, яичек, паховой зоны) и стриптиз. Лучшие в городе лучшие индивидуалки Владивосток, желанные и восхитительные, они такие заботливые и профессиональные, что мужчины тают под их чарами. Не упусти свой шанс.